Sicherheit und Wirksamkeit von inhaliertem Alpha-1-Antitrypsin bei der Vorbeugung des Obliterable-Syndroms der Bronchiolitis bei Empfängern von Lungentransplantationen

Einschlusskriterien: • Patienten im Alter von ≥ 18 Jahren

• Unterschrift der Einverständniserklärung
• Empfänger einer Lungentransplantation in den letzten 6 Monaten.
• Stabile Begleittherapie > 2 Wochen vor Besuch 1
• Nicht-Tabakkonsument jeglicher Art
• Keine signifikanten Anomalien in der Serumhämatologie, Serumchemie nach Einschätzung des Hauptprüfarztes ((Hg > 8 g/dL, Kreatinin
• Nicht schwangere, nicht stillende weibliche Probanden, deren Screening-Schwangerschaftstest negativ ist und die Verhütungsmethoden anwenden, die vom Prüfer als zuverlässig erachtet werden, oder die mehr als 5 Jahre nach der Menopause oder chirurgisch sterilisiert sind oder deren Lebensweise Sex ausschließt Aktivität.
• Sexuell aktive weibliche Probanden im gebärfähigen Alter sowie männliche Probanden müssen eine medizinisch akzeptable wirksame Verhütungsmethode anwenden (für Männer - Methoden wie Kondome; für Frauen - Methoden wie orale Kontrazeptiva, die mindestens zwei Wochen vor der Studie angewendet wurden Studienbeginn oder eine Kombination aus zwei der folgenden: Diaphragma, Portiokappe, Kondom oder Spermizid), vor Studienbeginn und während der gesamten Dauer der Studie.

Ausschlusskriterien: • Diagnose von BOS mit nach Estenne M. et al.

• Krankenhausaufenthalt innerhalb von 1 Monat vor Studieneintritt, nicht aufgrund einer Atemwegserkrankung
• Schwere Leberzirrhose mit Aszites
• Hypersplenismus
• Ösophagusvarizen Grad III/IV;
• Aktive Lungenexazerbation innerhalb der 4 Wochen vor dem Screening
• Geschichte der massiven Hämoptyse: mehr als 200 cc in einem Zeitraum von 24 Stunden
• Schwangerschaft oder Stillzeit
• Jede schwere oder aktive medizinische oder psychiatrische Erkrankung, die nach Ansicht des Prüfarztes die Behandlung, Beurteilung oder Einhaltung des Protokolls des Patienten beeinträchtigen würde.
• Fieber zum Zeitpunkt des Beginns der ersten (Tag 1) Inhalation (orale Temperatur >38 °C)
• Nachweis einer unkontrollierten Hypertonie
• Puls > 120/min (vor Verabreichung des Studienmedikaments)
• Jede schwerwiegende bösartige Erkrankung, außer Basal- und Plattenepithelkarzinom (schuppiger oder plattenförmiger) Hautkrebs innerhalb der letzten 3 Jahre vor Studienbeginn
• Erhalt von exogenem AAT innerhalb der letzten 6 Monate
• Vorherige Einschreibung in diese Studie (Proband kann nicht zweimal in die Studie eingeschrieben werden)
• Hinweise auf kongestive Herzinsuffizienz oder andere klinisch signifikante kardiovaskuläre Erkrankungen: Myokardinfarkt im letzten Jahr, Arrhythmie, die im letzten Jahr eine medikamentöse Behandlung erforderte, unkontrollierter Bluthochdruck
• Aktueller Raucher (jemand, der innerhalb von 4 Wochen vor dem Screening geraucht hat)
• Probanden mit einer zusätzlichen klinisch signifikanten interkurrenten Erkrankung (neben einer Lungenerkrankung) (z. B. Herz-, Leber-, Nieren-, endokrine, respiratorische, neurologische, hämatologische, neoplastische, immunologische und Skeletterkrankung), von der der Prüfarzt feststellt, dass sie die Sicherheit beeinträchtigen könnte oder andere Einschätzungen dieser Studie
• Alle Anzeichen von Alkoholmissbrauch oder Missbrauch illegaler und/oder gesetzlich vorgeschriebener Drogen wie Barbiturate, Benzodiazepine, Amphetamine, Kokain, Opioide und Cannabinoide
• Eine sexuell aktive Frau im gebärfähigen Alter ohne angemessene Verhütung sein
• Jeder andere Faktor, der nach Ansicht des Ermittlers verhindern würde, dass das betreffende Formular die Anforderungen des Protokolls erfüllt