Гиления при боковом амиотрофическом склерозе (БАС)

Критерии включения:

1. Возраст 18 лет и старше.
2. Спорадический или семейный БАС, диагностированный как возможный, лабораторно подтвержденный вероятный, вероятный или определенный в соответствии с пересмотренными критериями Эль-Эскориала (Приложение 1).
3. Появление слабости или спастичности из-за БАС ≤ 2 лет (24 месяцев) до исходного визита.
4. Медленная жизненная емкость легких (МЖЕЛ) составляет ≥65% от прогнозируемого значения для пола, роста и возраста на скрининговом визите.
5. Субъекты не должны принимать рилузол в течение как минимум 30 дней или находиться на стабильной дозе рилузола в течение как минимум 30 дней до рандомизации (субъекты, ранее не получавшие рилузол, допускаются к участию в исследовании).
6. Субъекты должны быть в состоянии проглотить пероральное лекарство во время скринингового визита и должны быть в состоянии проглотить капсулу на протяжении всего исследования.
7. Способен дать информированное согласие и следовать судебным процедурам.
8. Географически доступен сайт.
9. Женщины не должны быть в состоянии забеременеть (т.е. в постменопаузальном периоде, хирургически стерильные или с использованием адекватных методов контроля над рождаемостью) в течение всего периода исследования и через три месяца после завершения исследования. Адекватная контрацепция включает: воздержание, гормональную контрацепцию (оральную контрацепцию, имплантированную контрацепцию, инъекционную контрацепцию или другую гормональную контрацепцию (например, пластырь или контрацептивное кольцо), внутриматочную спираль (ВМС) в течение ≥ 3 месяцев, барьерный метод в сочетании со спермицидом) , или другой адекватный метод.
10. Субъекты должны согласиться не принимать живые аттенуированные вакцины (включая вакцину против сезонного гриппа) за 30 дней до рандомизации, на протяжении всего испытания и в течение 60 дней после испытания.

Критерий исключения:

1. Предшествующее использование финголимода (Gilenia®).

2. История или наличие сердечных заболеваний, включая:

   1. Сердечно-сосудистые или цереброваскулярные заболевания в предшествующие 6 месяцев (например. инфаркт миокарда, нестабильная стенокардия или инсульт)
   2. Хроническая сердечная недостаточность
   3. Атриовентрикулярная блокада первой, второй или третьей степени, синдром слабости синусового узла или другие серьезные нарушения сердечного ритма
   4. Любая история Torsades de Pointes

3. Лечение запрещенным лекарством в течение 30 дней после исходного визита:

   а. Антиаритмические препараты класса Ia или III: т. е. хинидин, соталол, включая Nuedexta b. Препараты, удлиняющие интервал QT c. Кетоконазол д. Бета-адреноблокаторы E. Блокаторы кальциевых каналов f. Иммунодепрессанты Г. Химиотерапевтические (противоопухолевые) препараты

4. Доказательства при осмотре или ЭКГ брадикардии (<55 ударов в минуту), QTc> 450 мс для женщин или> 430 мс для мужчин или блокады проведения 1-й степени или выше.
5. История необъяснимого обморока или сердечного обморока.
6. Сывороточные значения АСТ и АЛТ более чем в 2,0 раза превышают верхний предел нормы.
7. Активная инфекция (острая или хроническая).
8. История сахарного диабета.
9. История макулярного отека или увеита.
10. Лимфопения в анамнезе.
11. История синдрома приобретенного или наследственного иммунодефицита, включая лейкопению.
12. История тяжелого нелеченного хронического обструктивного апноэ сна.
13. Воздействие любого другого агента, который в настоящее время исследуется для лечения пациентов с БАС (использование не по назначению или исследование) в течение 30 дней после исходного визита.
14. Наличие трахеостомы.
15. Использование неинвазивной вентиляции при гиповентиляции вследствие БАС (например, BiPAP).
16. Наличие зонда для кормления.
17. Наличие системы диафрагмальной кардиостимуляции.
18. Наличие нестабильного психического заболевания, когнитивных нарушений или деменции, которые могут повлиять на способность субъекта дать информированное согласие, согласно решению PI, или история злоупотребления активными веществами в течение предыдущего года.
19. Клинически значимая история нестабильного или тяжелого сердечного, онкологического, печеночного или почечного заболевания или другого значимого с медицинской точки зрения заболевания.
20. Беременные женщины или женщины, кормящие грудью в настоящее время.