Оксфордский процесс над Марфаном

Критерии включения:

• Мужчина или женщина в возрасте 13 лет и старше на момент последнего дня рождения (обратите внимание, что верхнего возрастного предела для включения в это исследование нет).
• Для тех, кому на момент включения исполнилось 16 лет или больше, участник желает и, по мнению исследователя, может дать информированное согласие на участие в исследовании.
• Для лиц в возрасте 13-15 лет на момент включения участник желает и, по мнению исследователя, может дать информированное согласие, а родитель/опекун желает и может дать информированное согласие на участие в испытании.
• Вес ≥ 50 кг
• Диагноз: синдром Марфана в соответствии с пересмотренными Гентскими критериями 1996 г.
• Расширенная аорта (z-показатель корня аорты с поправкой на BSA ≥2 в синусе аорты Вальсальвы, с использованием метода Roman et al, или абсолютный размер корня аорты> 4,0 см в синусе Вальсальвы, измеренный с помощью эхокардиографии или МРТ)
• Если участница является женщиной детородного возраста, она готова обеспечить эффективную контрацепцию, как это определено в политике контрацепции.
• Если участник принимает терапию β-блокаторами, он готов прекратить их прием за неделю до каждого сканирования МРТ.
• Желание и, по мнению следователя, способность соблюдать все требования судебного разбирательства
• Готов предоставить своему врачу общей практики и, при необходимости, консультанту информацию о своем участии в исследовании и о любых клинических результатах или проблемах, которые могут возникнуть

Критерий исключения:

• Женщина, которая беременна
• Женщина, планирующая беременность в течение 6 месяцев после регистрации
• Женщина, кормящая грудью
• Предшествующее расслоение аорты
• Предшествующая операция на аорте
• Двустворчатый или одностворчатый аортальный клапан
• Плановая плановая операция на сердце или аорте в течение 6 месяцев после зачисления
• Точный диагноз синдрома Лойса-Дитца или синдрома Шприцена-Гольдберга
• Известный двусторонний стеноз почечной артерии или стеноз почечной артерии единственной функционирующей почки
• История идиопатической внутричерепной гипертензии
• Воздействие антагонистов рецепторов ангиотензина, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента или препаратов, содержащих эти соединения, в течение 3 месяцев до включения в исследование
• Абсолютное показание к назначению антагонистов рецепторов ангиотензина, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, доксициклина или других антибиотиков класса тетрациклинов при включении в исследование.
• Прием β-блокаторов по показаниям, отличным от синдрома Марфана
• Участник участвовал в другом научном исследовании с участием исследуемого лекарственного препарата или устройства за 3 месяца до регистрации.
• Почечная недостаточность средней или тяжелой степени (рСКФ <60 мл/мин/1,73 м2)
• Гиперкалиемия (>5,1 ммоль/л)
• Значительная печеночная недостаточность (АЛТ или АСТ более чем в 3 раза превышает верхнюю границу нормы)
• Наличие в анамнезе аллергической реакции или любой другой клинически значимой непереносимости ирбесартана или его компонентов; другие блокаторы/антагонисты рецепторов ангиотензина; ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, доксициклин или его компоненты, или плацебо-препараты или их компоненты
• Противопоказания к МРТ (например, имплантируемое кардиоэлектронное устройство, клаустрофобия, внутричерепные зажимы аневризмы и металлические инородные тела глаза и т. д.)
• Участник в настоящее время должен или, вероятно, должен будет начать принимать в течение 6 месяцев после регистрации лекарственный препарат, о котором известно или предполагается, что он взаимодействует в клинически значимой степени с ирбесартаном, включая: добавки калия, калийсберегающие диуретики, литий, регулярное применение антацидов, содержащих гидроксид алюминия-магния
• Участник в настоящее время должен или, вероятно, должен будет начать принимать в течение 6 месяцев после регистрации лекарственный препарат, о котором известно или предполагается, что он взаимодействует в клинически значимой степени с доксициклином, включая эрготамин и метисергид. Это включает препараты, которые, как известно, индуцируют систему цитохрома Р450 в клинически значимой степени, включая, помимо прочего, карбамазепин, фенитоин, рифампицин, гризеофульвин, барбитураты или сульфонилмочевины.
• Алкогольная зависимость
• Любое другое серьезное заболевание, расстройство или обстоятельство (например, неизлечимое заболевание), которое, по мнению исследователя, может либо подвергнуть участника риску в испытании, либо внести существенную предвзятость в испытание, либо повлиять на способность участника участвовать в испытании.