Влияние пирфенидона на кашель у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (Cough-IPF)

Обоснование: идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой прогрессирующее фиброзное заболевание легких неизвестной этиологии с медианой выживаемости 3-5 лет. Лекарственного лечения не существует, хотя в 2011 году пирфенидон был одобрен для лечения ИЛФ, поскольку, по-видимому, он замедлял снижение функции легких. У пациентов с ИЛФ наиболее распространенными симптомами являются кашель и одышка. Кашель является не только основным тревожным и инвалидизирующим симптомом, но и независимым предиктором прогрессирования заболевания и смерти при ИЛФ. Последние предварительные данные свидетельствуют о возможном влиянии пирфенидона на кашель.

Цель: в этом исследовании мы хотим объективно измерить влияние пирфенидона на кашель у пациентов с ИЛФ, получающих пирфенидон в повседневной практике.

Дизайн исследования: это проспективное обсервационное международное многоцентровое исследование.

Вмешательство: перед началом лечения пирфенидоном будет регистрироваться объективная частота кашля в течение 24 часов с использованием Leicester Cough Monitor (LCM), утвержденной системы амбулаторного мониторинга кашля. Регистрация кашля будет повторяться через 4 недели и через 12 недель во время лечения пирфенидоном. В дни регистрации кашля пациентов попросят заполнить анкеты, касающиеся кашля и качества жизни. Пациент будет лечиться в соответствии с обычной клинической практикой по усмотрению лечащего врача.

Основные параметры/конечные точки исследования. Первичной конечной точкой является изменение частоты кашля, измеренное монитором кашля Leicester на 12-й неделе, по сравнению с исходным уровнем. Вторичные конечные точки рассматривают взаимосвязь между кашлем, изменением кашля, качеством жизни и клиническими параметрами.