Die Wirkung von Pirfenidon auf Husten bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (Cough-IPF)

Begründung: Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine fortschreitende fibrotische Lungenerkrankung unbekannter Ursache mit einer medianen Überlebenszeit von 3-5 Jahren. Es gibt keine heilende Behandlung, obwohl Pirfenidon 2011 für die Behandlung von IPF zugelassen wurde, da es den Rückgang der Lungenfunktion zu verlangsamen schien. Bei IPF-Patienten sind die häufigsten Symptome Husten und Atemnot. Husten ist nicht nur ein wichtiges belastendes und beeinträchtigendes Symptom, sondern auch ein unabhängiger Prädiktor für das Fortschreiten der Krankheit und den Tod bei IPF. Jüngste vorläufige Daten deuten auf eine mögliche Wirkung von Pirfenidon auf Husten hin.

Ziel: In dieser Studie wollen wir die Wirkung von Pirfenidon auf Husten bei Patienten mit IPF, die in der täglichen Praxis mit Pirfenidon behandelt werden, objektiv messen.

Studiendesign: Dies ist eine prospektive, beobachtende, internationale multizentrische Studie.

Intervention: Die objektive 24-Stunden-Hustenhäufigkeit wird mit dem Leicester Cough Monitor (LCM), einem validierten ambulanten Hustenüberwachungssystem, vor Beginn der Behandlung mit Pirfenidon aufgezeichnet. Die Aufzeichnung des Hustens wird während der Behandlung mit Pirfenidon nach 4 Wochen und nach 12 Wochen wiederholt. An den Tagen der Hustenaufnahme werden die Patienten gebeten, Fragebögen zum Husten und zur Lebensqualität auszufüllen. Der Patient wird gemäß der normalen klinischen Praxis nach Ermessen seines Arztes behandelt.

Hauptstudienparameter/-endpunkte: Der primäre Endpunkt ist die Veränderung der Hustenhäufigkeit, gemessen mit dem Leicester-Hustenmonitor, in Woche 12 im Vergleich zum Ausgangswert. Sekundäre Endpunkte betrachten die Zusammenhänge zwischen Husten, Hustenveränderung, Lebensqualität und klinischen Parametern.