El efecto de la pirfenidona sobre la tos en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (Cough-IPF)

Justificación: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar fibrótica progresiva de causa desconocida con una mediana de supervivencia de 3 a 5 años. No existe un tratamiento curativo, aunque en 2011 se aprobó la pirfenidona para el tratamiento de la FPI, ya que parecía ralentizar el deterioro de la función pulmonar. En pacientes con FPI, los síntomas más comunes son tos y disnea. La tos no solo es un síntoma importante e incapacitante, sino también un predictor independiente de la progresión de la enfermedad y la muerte en la FPI. Datos preliminares recientes sugieren un posible efecto de la pirfenidona sobre la tos.

Objetivo: En este estudio queremos medir objetivamente el efecto de la Pirfenidona sobre la tos en pacientes con FPI que son tratados con Pirfenidona en la práctica diaria.

Diseño del estudio: Este es un estudio prospectivo, observacional, multicéntrico internacional.

Intervención: Se registrará la frecuencia objetiva de la tos en 24 horas mediante el Leicester Cough Monitor (LCM), un sistema de control ambulatorio de la tos validado, antes de comenzar con el tratamiento con pirfenidona. El registro de tos se repetirá a las 4 semanas ya las 12 semanas durante el tratamiento con Pirfenidona. En los días de registro de la tos, se pedirá a los pacientes que completen cuestionarios relacionados con la tos y con la calidad de vida. El paciente será tratado de acuerdo con la práctica clínica normal a discreción de su médico.

Principales parámetros/criterios de valoración del estudio: el criterio principal de valoración es el cambio en la frecuencia de la tos medido por el monitor de tos Leicester en la semana 12 en comparación con el valor inicial. Los criterios de valoración secundarios analizan las relaciones entre la tos, el cambio en la tos, la calidad de vida y los parámetros clínicos.