L'effetto del pirfenidone sulla tosse nei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (Cough-IPF)

Razionale: la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare fibrotica progressiva di causa sconosciuta con una sopravvivenza mediana di 3-5 anni. Non esiste alcun trattamento curativo, sebbene nel 2011 il pirfenidone sia stato approvato per il trattamento dell'IPF poiché sembrava rallentare il declino della funzionalità polmonare. Nei pazienti con IPF, i sintomi più comuni sono tosse e dispnea. La tosse non è solo un importante sintomo doloroso e invalidante, ma anche un predittore indipendente della progressione della malattia e della morte nell'IPF. Recenti dati preliminari suggeriscono un possibile effetto del pirfenidone sulla tosse.

Obiettivo: In questo studio vogliamo misurare oggettivamente l'effetto del Pirfenidone sulla tosse nei pazienti con IPF trattati con Pirfenidone nella pratica quotidiana.

Disegno dello studio: si tratta di uno studio multicentrico prospettico, osservazionale e internazionale.

Intervento: la frequenza obiettiva della tosse nelle 24 ore verrà registrata utilizzando il Leicester Cough Monitor (LCM), un sistema di monitoraggio ambulatoriale della tosse convalidato, prima di iniziare con il trattamento con Pirfenidone. La registrazione della tosse verrà ripetuta a 4 settimane ea 12 settimane durante il trattamento con Pirfenidone. Nei giorni di registrazione della tosse, ai pazienti verrà chiesto di compilare questionari relativi alla tosse e alla qualità della vita. Il paziente sarà trattato secondo la normale pratica clinica a discrezione del medico.

Principali parametri/endpoint dello studio: l'endpoint primario è la variazione della frequenza della tosse misurata dal monitor della tosse di Leicester alla settimana 12 rispetto al basale. Gli endpoint secondari esaminano le relazioni tra tosse, cambiamento della tosse, qualità della vita e parametri clinici.