Серповидноклеточная гемоглобинопатия и здоровье костей

ВСС является наследственным заболеванием, возникающим только в том случае, когда двое родителей, несущих признак серповидно-клеточной анемии (ТСК), зачинают ребенка. SCT клинически бессимптомна, но очень распространена у афроамериканцев с распространенностью ~ 10%, хотя большинство носителей не знают о своем статусе. Данных о минеральной плотности костной ткани (МПКТ) или статусе витамина D у этих людей нет. Хотя очевидно, что у пациентов с ВСС наблюдается ускоренное истончение костей, влияние ТСК на костный метаболизм или переломы не изучалось. Хотя частота переломов шейки бедра у женщин с АА примерно в два раза меньше, чем у белых женщин, этиология и факторы риска переломов у женщин с АА четко не определены, и интересно предположить, что ТСК может иметь отношение к костному метаболизму и риску переломов. в этом населении и, таким образом, способствуют расовому неравенству. Мы предполагаем, что механизмы, лежащие в основе измененного костного гомеостаза при ВСС, отличаются от таковых в общей популяции, но, возможно, сходны с таковыми при ТШМ. Мы также предполагаем, что SCT представляет собой состояние пониженной минерализации костей, что может способствовать расовым различиям в исходах среди AA с переломами костей. Наши цели состоят в том, чтобы (1) определить механизмы потери костной массы при ВСС и (2) оценить параметры костного метаболизма у людей с ТГСК по сравнению с людьми с нормальным гемоглобином и людьми с ВСС. Мы изучим влияние SCD и SCT на гомеостаз костей у субъектов с AA в пременопаузе с помощью маркеров метаболизма кости в сыворотке, кальциотропных гормонов и тестирования минеральной плотности костей (BMD). Мы предполагаем, что женщины с АА в пременопаузе с ТГСК будут иметь значительно более низкую МПК и более высокие маркеры ремоделирования кости в сыворотке, чем женщины с АА из контрольной группы того же расового и возрастного возраста. Кроме того, мы изучим статус витамина D и его связь с обменом костей и МПК во всех трех группах. Мы также постулируем, что костный гомеостаз у субъектов с ТСМ будет промежуточным между здоровым контролем и субъектами с ВСС.