Hémoglobinopathies drépanocytaires et santé osseuse

La SCD est une maladie héréditaire qui survient uniquement lorsque deux parents porteurs du trait drépanocytaire (SCT) conçoivent un enfant. La SCT est cliniquement silencieuse mais très fréquente chez les Afro-Américains avec une prévalence d'environ 10 %, bien que la plupart des porteurs ignorent leur statut. Il n'y a pas de données sur la densité minérale osseuse (DMO) ou le statut en vitamine D chez ces personnes. Bien qu'il soit clair que les personnes atteintes de SCD ont accéléré l'amincissement osseux, l'effet de la SCT sur le métabolisme osseux ou les fractures n'a pas été étudié. Bien que l'incidence des fractures de la hanche chez les femmes AA représente environ la moitié de celle des femmes blanches, l'étiologie et les facteurs de risque de fractures chez les femmes AA ne sont pas clairement définis, et il est intrigant de postuler que la SCT pourrait avoir une relation avec le métabolisme osseux et le risque de fracture. dans cette population, et contribuent ainsi à la disparité raciale. Nous émettons l'hypothèse que les mécanismes sous-jacents à l'homéostasie osseuse altérée dans la SCD sont différents de ceux de la population générale, mais peut-être similaires à ceux de la SCT. Nous émettons également l'hypothèse que le SCT est un état de minéralisation osseuse réduite qui peut contribuer à des résultats racialement disparates chez les AA avec des fractures osseuses. Nos objectifs sont (1) de définir les mécanismes de la perte osseuse dans la SCD et (2) d'évaluer les paramètres du métabolisme osseux chez les sujets humains avec SCT par rapport à ceux avec une hémoglobine normale et ceux avec SCD. Nous étudierons l'effet de la SCD et de la SCT sur l'homéostasie osseuse chez les sujets AA préménopausiques via des marqueurs sériques du remodelage osseux, des hormones calciotrophiques et des tests de densité minérale osseuse (DMO). Nous émettons l'hypothèse que les femmes AA préménopausées atteintes de SCT auront une DMO significativement plus faible et des marqueurs de remodelage osseux sérique plus élevés que les femmes AA témoins appariées selon la race et l'âge. De plus, nous explorerons le statut en vitamine D et sa relation avec le renouvellement osseux et la DMO dans les trois groupes. Nous postulons en outre que l'homéostasie osseuse chez les sujets SCT sera intermédiaire entre les témoins sains et les sujets atteints de SCD.