鎌状赤血球症と骨の健康

SCD は、鎌状赤血球形質 (SCT) を持つ 2 人の親が子供を妊娠した場合にのみ発生する遺伝性疾患です。 SCT は臨床的には沈黙していますが、アフリカ系アメリカ人では約 10% の有病率で非常に一般的ですが、ほとんどの保因者はその状態を認識していません。 これらの個人の骨密度 (BMD) またはビタミン D の状態に関するデータはありません。 SCD患者が骨の菲薄化を加速していることは明らかですが、骨代謝または骨折に対するSCTの影響は研究されていません. AA 女性の股関節骨折の発生率は白人女性の約半分ですが、AA 女性の骨折の病因と危険因子は明確に定義されておらず、SCT が骨代謝と骨折リスクに関連している可能性があると仮定するのは興味深いことです。この人口では、したがって、人種格差に貢献します。 SCDの骨恒常性の変化の根底にあるメカニズムは、一般集団とは異なりますが、おそらくSCTのメカニズムと似ていると仮定しています。 また、SCTは骨の石灰化が減少した状態であり、骨折を伴うAAの間で人種的に異なる結果に寄与する可能性があるという仮説を立てています。 私たちの目的は、(1) SCD における骨量減少のメカニズムを定義すること、(2) SCT を有するヒト被験者の骨代謝のパラメーターを、正常なヘモグロビンを有する被験者および SCD を有する被験者と比較して評価することです。 血清骨代謝回転マーカー、カルシウム栄養ホルモン、および骨ミネラル密度（BMD）検査を介して、閉経前のAA被験者の骨恒常性に対するSCDおよびSCTの影響を調査します。 SCTの閉経前AA女性は、人種および年齢が一致した対照AA女性よりもBMDが大幅に低く、血清骨代謝回転マーカーが高いという仮説を立てています。 さらに、ビタミン D の状態と、3 つのグループすべてにおける骨代謝回転および BMD との関係を調査します。 さらに、SCT被験者の骨の恒常性は、健康なコントロールとSCDの被験者の中間になると仮定しています。