Ангиогенная визуализация при легочной артериальной гипертензии (AIPAH)

Критерии включения:

• Возраст ≥18 лет на момент скрининга;
• Документально подтвержденный диагноз Группа 1 ЛАГ, подтвержденная средним давлением в легочной артерии в покое более 25 мм рт. ст., сопротивлением легочных сосудов более 3 единиц Вуда и давлением заклинивания в легочной артерии менее 12 мм рт. начало специфической терапии ЛАГ при клиническом стабильном состоянии в течение 60 и более дней до включения в исследование, что определяется как отсутствие изменений в схеме лечения и отсутствие госпитализаций;
• Предварительный диагноз ЛАГ, связанный с физической нагрузкой (ЛАГ), подтвержденный нормальной гемодинамикой в ​​покое (среднее давление в легочной артерии < 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии < 12 мм рт. ст. и сопротивление легочных сосудов < 3 единиц Вуда), измеренное катетеризацией правых отделов сердца в покое и патологическая гемодинамическая реакция на нагрузку, характеризующаяся повышением среднего давления в легочной артерии > 30 мм рт. ст., давлением заклинивания легочной артерии < 20 мм рт. ст. и сопротивлением легочных сосудов > 1 единицы Вуда на пике физической нагрузки и сердечным выбросом менее 10 л/мин. до начала любой специфической терапии ЛАГ. Пациенты должны быть клинически стабильны в течение 60 или более дней до включения в исследование, что определяется отсутствием изменений в схеме лечения и госпитализаций;
• Готовность к участию подтверждается подписанием информированного согласия;

Критерий исключения:

• Наличие в анамнезе хронических инфекционных заболеваний, туберкулеза или тяжелых грибковых заболеваний; хроническая инфекция гепатита В или С; почечная недостаточность; интерстициальный пневмонит, бронхоэктазы или легочный фиброз; известный хронический перикардиальный выпот, плевральный выпот или асцит; хроническое заболевание печени; миелопролиферативные заболевания в течение последних 5 лет; небазальноклеточное злокачественное новообразование или леченное лимфопролиферативное заболевание в течение последних 5 лет; известный ВИЧ-положительный; ожидаемая продолжительность жизни <3 лет;
• Хронические воспалительные состояния, такие как волчанка или ревматоидный артрит, язвенный колит или болезнь Крона;
• Количество лейкоцитов <2500/мкл, гематокрит <30 процентов или количество тромбоцитов <50 000/мкл;
• Повышенный уровень трансаминаз печени (АСТ или АЛТ) на 20 % выше верхней границы нормы (ВГН) или альбумина на 20 % ниже нижней границы нормы (НГН);
• Клиренс креатинина < 45 мл/мин по уравнению Кокрофта-Голта;
• Беременные или кормящие женщины;
• мужчины или женщины, которые планируют иметь детей в период исследования или не желают использовать эффективные формы контрацепции;
• Известный активный рак;
• Постоянное использование пероральной стероидной терапии или других иммунодепрессантов или модификаторов биологического ответа (см. Список исключений в Руководстве по эксплуатации). Приемлемым участникам исследования будет рекомендовано сделать актуальную вакцинацию против пневмококка и гриппа в соответствии с рекомендациями, основанными на их возрасте и сопутствующих заболеваниях;
• Признаки интерстициального пневмонита, бронхоэктазов или легочного фиброза за последние 12 месяцев при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Для участников, которые не проходили рентгенографию грудной клетки в течение 12 месяцев до включения в исследование, рентгенография грудной клетки будет выполнена на исходном уровне в рамках протокола исследования;
• застойная сердечная недостаточность класса IV Нью-Йоркской кардиологической ассоциации;
• Тяжелая астма или ХОБЛ, определяемая по ОФВ1 менее 50% от должного и ОФВ1/ФЖЕЛ менее 70% на PFT за последние 12 месяцев;
• активное употребление табака в течение предшествующих 10 лет;