Angiogene billeddannelse ved pulmonal arteriel hypertension (AIPAH)

Inklusionskriterier:

• Alder ≥18 år ved screening;
• Dokumenteret diagnose Gruppe 1 PAH bekræftet ved hvilemiddeltryk i lungepulsåren større end 25 mm Hg, pulmonal vaskulær modstand større end 3 træenheder og pulmonært kiletryk mindre end 12 mm Hg målt ved højre hjertekateterisering på diagnosetidspunktet og før påbegyndelse af PAH-specifik behandling, der er klinisk stabil i 60 eller flere dage før indskrivning, defineret som ingen ændringer i medicinsk regime og ingen hospitalsindlæggelser;
• Forudgående diagnose af træningsassocieret PAH (EPAH) bekræftet ved normal hvilehæmodynamik (gennemsnitligt pulmonalarterietryk < 25 mm Hg, pulmonalarteriekiletryk < 12 mm Hg og pulmonal vaskulær modstand < 3 træenheder) målt ved højre hjertekateterisering i hvile og unormal hæmodynamisk reaktion på træning karakteriseret ved stigning i det gennemsnitlige pulmonale arterietryk > 30 mm Hg, pulmonal arteriekiletryk < 20 mm Hg og pulmonal vaskulær modstand > 1 træenhed ved maksimal træning og hjerteoutput mindre end 10 l/min. før påbegyndelse af enhver PAH-specifik behandling. Patienter skal være klinisk stabile i 60 eller flere dage før indskrivning, defineret som ingen ændringer i medicinsk regime og ingen hospitalsindlæggelser;
• Villighed til at deltage som dokumenteret ved at underskrive det informerede samtykke;

Ekskluderingskriterier:

• Tidligere historie med kronisk infektionssygdom, tuberkulose eller alvorlig svampesygdom; kronisk hepatitis B- eller C-infektion; nyreinsufficiens; interstitiel pneumonitis, bronchiectasis eller pulmonal fibrose; kendt kronisk perikardiel effusion, pleural effusion eller ascites; kronisk leversygdom; myeloproliferative lidelser inden for de seneste 5 år; non-basal celle malignitet eller behandlet lymfoproliferativ sygdom inden for de seneste 5 år; kendt HIV-positiv; forventet levetid på <3 år;
• Kronisk inflammatorisk tilstand, såsom lupus eller rheumatoid arthritis, colitis ulcerosa eller Crohns sygdom;
• Antal hvide blodlegemer <2.500/uL, hæmatokrit < 30 procent eller blodpladetal < 50.000/uL;
• Forhøjede levertransaminaseniveauer (AST eller ALT) 20 % over øvre normalgrænse (ULN) eller albumin 20 % under den nedre normalgrænse (LLN);
• Kreatininclearance < 45 ml/min som estimeret med Cockroft-Gault-ligningen;
• Kvinder, der er gravide eller ammer;
• Mænd eller kvinder, der planlægger at få børn i løbet af undersøgelsesperioden, eller som ikke er villige til at bruge effektive former for prævention;
• Kendt aktiv cancer;
• Kronisk brug af oral steroidbehandling eller andre immunsuppressive eller biologiske responsmodifikatorer (se Eksklusiv medicinliste i Operation Manual). Kvalificerede undersøgelsesdeltagere vil blive opfordret til at have opdaterede pneumokok- og influenzavaccinationer som anbefalet baseret på deres alder og underliggende medicinske tilstande;
• Tegn på interstitiel pneumonitis, bronkiektasi eller lungefibrose inden for de seneste 12 måneder ved røntgen af ​​thorax. For deltagere, som ikke har fået taget røntgen af ​​thorax i løbet af de 12 måneder forud for tilmelding til undersøgelsen, vil der blive taget et røntgenbillede af thorax ved baseline som en del af undersøgelsesprotokollen;
• New York Heart Association klasse IV kongestiv hjertesvigt;
• Svær astma eller KOL defineret af FEV1 mindre end 50 % forudsagt og FEV1/FVC mindre end 70 % pr. PFT i de seneste 12 måneder;
• Aktiv tobaksbrug i de foregående 10 år;