Angiogen avbildning vid pulmonell arteriell hypertoni (AIPAH)

Inklusionskriterier:

• Ålder ≥18 år vid screening;
• Dokumenterad diagnos Grupp 1 PAH bekräftad av vilomedeltryck i lungartären större än 25 mm Hg, pulmonellt kärlmotstånd större än 3 träenheter och pulmonellt kiltryck mindre än 12 mm Hg uppmätt med höger hjärtkateterisering vid diagnostillfället och före initiering av PAH-specifik terapi som är kliniskt stabil i 60 eller fler dagar före inskrivning, definierad som inga förändringar i medicinsk regim och inga sjukhusinläggningar;
• Tidigare diagnos av träningsassocierad PAH (EPAH) bekräftad av normal vilohemodynamik (genomsnittligt lungartärtryck < 25 mm Hg, lungartärkiltryck < 12 mm Hg och pulmonellt vaskulärt motstånd < 3 träenheter) uppmätt genom kateterisering av höger hjärta i vila och onormalt hemodynamiskt svar på träning kännetecknat av ökning av medeltrycket i lungartären > 30 mm Hg, lungartärens kiltryck < 20 mm Hg och pulmonellt vaskulärt motstånd > 1 träenhet vid maximal träning och hjärtminutvolym mindre än 10 l/min. innan någon PAH-specifik behandling påbörjas. Patienter måste vara kliniskt stabila i 60 eller fler dagar före inskrivning, definierat som inga förändringar i medicinsk behandling och inga sjukhusinläggningar;
• Villighet att delta, vilket framgår av undertecknandet av det informerade samtycket;

Exklusions kriterier:

• Tidigare historia av kronisk infektionssjukdom, tuberkulos eller svår svampsjukdom; kronisk hepatit B- eller C-infektion; njurinsufficiens; interstitiell pneumonit, bronkiektasis eller lungfibros; känd kronisk perikardiell effusion, pleurautgjutning eller ascites; kronisk leversjukdom; myeloproliferativa störningar under de senaste 5 åren; icke-basal cellmalignitet eller behandlad lymfoproliferativ sjukdom inom de senaste 5 åren; känd HIV-positiv; förväntad livslängd <3 år;
• Kroniskt inflammatoriskt tillstånd såsom lupus eller reumatoid artrit, ulcerös kolit eller Crohns sjukdom;
• Antal vita blodkroppar <2 500/uL, hematokrit < 30 procent eller trombocytantal < 50 000/ul;
• Förhöjda levertransaminasnivåer (AST eller ALAT) 20 % över övre normalgränsen (ULN) eller albumin 20 % under den nedre normalgränsen (LLN);
• Kreatininclearance < 45 ml/min beräknat med Cockroft-Gault-ekvationen;
• Kvinnor som är gravida eller ammar;
• Män eller kvinnor som planerar att skaffa barn under studieperioden eller som är ovilliga att använda effektiva preventivmedel;
• Känd aktiv cancer;
• Kronisk användning av oral steroidbehandling eller andra immunsuppressiva eller biologiska svarsmodifierare (se lista över undantagsmediciner i operationshandboken). Kvalificerade studiedeltagare kommer att uppmuntras att ha uppdaterade pneumokock- och influensavaccinationer som rekommenderas baserat på deras ålder och underliggande medicinska tillstånd;
• Bevis på interstitiell pneumonit, bronkiektasis eller lungfibros under de senaste 12 månaderna genom lungröntgen. För deltagare som inte har genomgått en lungröntgen under de 12 månaderna före inskrivningen i studien, kommer en lungröntgen att göras vid baslinjen som en del av studieprotokollet;
• New York Heart Association klass IV kongestiv hjärtsvikt;
• Svår astma eller KOL definierad av FEV1 mindre än 50 % förväntad och FEV1/FVC mindre än 70 % per PFT under de senaste 12 månaderna;
• Aktiv tobaksanvändning under de senaste 10 åren;