Obrazowanie angiogenne w tętniczym nadciśnieniu płucnym (AIPAH)

Kryteria przyjęcia:

• Wiek ≥18 lat w momencie badania przesiewowego;
• Udokumentowane rozpoznanie TNP grupy 1 potwierdzone średnim ciśnieniem w tętnicy płucnej w spoczynku większym niż 25 mm Hg, płucnym oporem naczyniowym większym niż 3 jednostki Wooda i ciśnieniem zaklinowania w tętnicy płucnej mniejszym niż 12 mm Hg mierzonym podczas cewnikowania prawego serca w momencie rozpoznania i przed rozpoczęcie terapii specyficznej dla PAH klinicznie stabilne przez 60 lub więcej dni przed włączeniem do badania, definiowane jako brak zmian w schemacie leczenia i brak hospitalizacji;
• Wcześniejsze rozpoznanie PAH związanego z wysiłkiem fizycznym (EPAH) potwierdzone przez prawidłową spoczynkową hemodynamikę (średnie ciśnienie w tętnicy płucnej < 25 mm Hg, ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej < 12 mm Hg i płucny opór naczyniowy < 3 jednostki Wooda) mierzone przez cewnikowanie prawego serca w spoczynku i nieprawidłowa odpowiedź hemodynamiczna na wysiłek, charakteryzująca się wzrostem średniego ciśnienia w tętnicy płucnej > 30 mm Hg, ciśnieniem zaklinowania w tętnicy płucnej < 20 mm Hg i płucnym oporem naczyniowym > 1 jednostki Wooda podczas szczytowego wysiłku i pojemnością minutową serca poniżej 10 l/min przed rozpoczęciem jakiejkolwiek terapii ukierunkowanej na PAH. Pacjenci muszą być stabilni klinicznie przez co najmniej 60 dni przed włączeniem, co definiuje się jako brak zmian w schemacie medycznym i brak hospitalizacji;
• Chęć udziału potwierdzona podpisaniem świadomej zgody;

Kryteria wyłączenia:

• Wcześniejsza przewlekła choroba zakaźna, gruźlica lub ciężka choroba grzybicza; przewlekłe zapalenie wątroby typu B lub C; niewydolność nerek; śródmiąższowe zapalenie płuc, rozstrzenie oskrzeli lub zwłóknienie płuc; znany przewlekły wysięk osierdziowy, wysięk opłucnowy lub wodobrzusze; przewlekła choroba wątroby; choroby mieloproliferacyjne w ciągu ostatnich 5 lat; niepodstawnokomórkowy nowotwór złośliwy lub leczona choroba limfoproliferacyjna w ciągu ostatnich 5 lat; znany wirus HIV; oczekiwana długość życia <3 lata;
• Przewlekły stan zapalny, taki jak toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub choroba Leśniowskiego-Crohna;
• Liczba białych krwinek <2500/ul, hematokryt <30 procent lub liczba płytek krwi <50 000/ul;
• Zwiększona aktywność aminotransferaz wątrobowych (AST lub ALT) o 20% powyżej górnej granicy normy (GGN) lub albuminy o 20% poniżej dolnej granicy normy (DGN);
• klirens kreatyniny < 45 ml/min, oszacowany za pomocą równania Cockrofta-Gaulta;
• Kobiety w ciąży lub karmiące piersią;
• Mężczyźni lub kobiety, którzy planują mieć dzieci w okresie studiów lub nie chcą stosować skutecznych form antykoncepcji;
• Znany aktywny rak;
• Przewlekłe stosowanie doustnej terapii steroidowej lub innych modyfikatorów odpowiedzi immunosupresyjnej lub biologicznej (patrz Lista leków wykluczających w Instrukcji obsługi). Kwalifikujący się uczestnicy badania będą zachęcani do posiadania aktualnych szczepień przeciwko pneumokokom i grypie, zgodnie z zaleceniami na podstawie ich wieku i podstawowych schorzeń;
• Dowody na śródmiąższowe zapalenie płuc, rozstrzenie oskrzeli lub zwłóknienie płuc w ciągu ostatnich 12 miesięcy na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej. W przypadku uczestników, którzy nie mieli prześwietlenia klatki piersiowej w ciągu 12 miesięcy przed włączeniem do badania, prześwietlenie klatki piersiowej zostanie wykonane na początku badania jako część protokołu badania;
• zastoinowa niewydolność serca klasy IV według New York Heart Association;
• Ciężka astma lub POChP zdefiniowane przez FEV1 poniżej 50% wartości należnej i FEV1/FVC poniżej 70% na PFT w ciągu ostatnich 12 miesięcy;
• Aktywne palenie tytoniu w ciągu ostatnich 10 lat;