Angiogenní zobrazování u plicní arteriální hypertenze (AIPAH)

Kritéria pro zařazení:

• Věk ≥18 let při screeningu;
• Zdokumentovaná diagnóza Skupina 1 PAH potvrzená klidovým středním tlakem v plicnici vyšším než 25 mm Hg, plicní vaskulární rezistencí větší než 3 Woodovy jednotky a tlakem v zaklínění plic nižším než 12 mm Hg měřeným katetrizací pravého srdce v době diagnózy a před zahájení specifické terapie PAH klinicky stabilní 60 nebo více dní před zařazením do studie, definované jako žádné změny v léčebném režimu a žádné hospitalizace;
• Předchozí diagnóza PAH související s námahou (EPAH) potvrzená normální klidovou hemodynamikou (střední tlak v plicnici < 25 mm Hg, tlak v zaklínění plicnice < 12 mm Hg a plicní vaskulární rezistence < 3 Woodovy jednotky) měřená katetrizací pravého srdce v klidu a abnormální hemodynamická odpověď na zátěž charakterizovaná zvýšením středního tlaku v plicnici > 30 mm Hg, tlakem v zaklínění plicnice < 20 mm Hg a odporem plicních cév > 1 Woodova jednotka při maximální zátěži a srdečním výdejem méně než 10 l/min. před zahájením jakékoli specifické terapie PAH. Pacienti musí být klinicky stabilní po dobu 60 nebo více dní před zařazením, což je definováno jako žádné změny v léčebném režimu a žádné hospitalizace;
• Ochota zúčastnit se, doložená podpisem informovaného souhlasu;

Kritéria vyloučení:

• Chronické infekční onemocnění, tuberkulóza nebo závažné plísňové onemocnění v anamnéze; chronická infekce hepatitidy B nebo C; renální insuficience; intersticiální pneumonitida, bronchiektázie nebo plicní fibróza; známý chronický perikardiální výpotek, pleurální výpotek nebo ascites; chronické onemocnění jater; myeloproliferativní poruchy v posledních 5 letech; nebazocelulární malignita nebo léčené lymfoproliferativní onemocnění během posledních 5 let; známý HIV pozitivní; předpokládaná délka života <3 roky;
• Chronický zánětlivý stav, jako je lupus nebo revmatoidní artritida, ulcerózní kolitida nebo Crohnova choroba;
• počet bílých krvinek <2 500/ul, hematokrit < 30 procent nebo počet krevních destiček < 50 000/ul;
• zvýšené hladiny jaterních transamináz (AST nebo ALT) o 20 % nad horní hranicí normálu (ULN) nebo albumin o 20 % pod dolní hranicí normálu (LLN);
• Clearance kreatininu < 45 ml/min odhadnutá pomocí Cockroft-Gaultovy rovnice;
• Ženy, které jsou těhotné nebo kojící;
• Muži nebo ženy, kteří plánují mít děti během studijního období nebo kteří nejsou ochotni používat účinné formy antikoncepce;
• Známá aktivní rakovina;
• Chronické užívání perorální terapie steroidy nebo jiných imunosupresivních nebo modifikátorů biologické odpovědi (viz Seznam vylučujících léků v Návodu k použití). Způsobilí účastníci studie budou vyzváni, aby měli aktuální očkování proti pneumokokům a chřipce podle doporučení na základě jejich věku a základního zdravotního stavu;
• Důkaz intersticiální pneumonitidy, bronchiektázie nebo plicní fibrózy v posledních 12 měsících pomocí RTG hrudníku. Pro účastníky, kteří neprodělali rentgen hrudníku během 12 měsíců před zařazením do studie, bude rentgen hrudníku získán na začátku jako součást protokolu studie;
• městnavé srdeční selhání třídy IV podle New York Heart Association;
• Těžké astma nebo CHOPN definované pomocí FEV1 nižší než 50 % predikované a FEV1/FVC nižší než 70 % na PFT za posledních 12 měsíců;
• aktivní užívání tabáku během předchozích 10 let;