Imagerie angiogénique dans l'hypertension artérielle pulmonaire (AIPAH)

Critère d'intégration:

• Âge ≥ 18 ans au moment du dépistage ;
• Diagnostic documenté HTAP de groupe 1 confirmée par une pression artérielle pulmonaire moyenne au repos supérieure à 25 mm de Hg, une résistance vasculaire pulmonaire supérieure à 3 unités de Wood et une pression de coin pulmonaire inférieure à 12 mm de Hg mesurée par cathétérisme cardiaque droit au moment du diagnostic et avant initiation d'un traitement spécifique à l'HTAP cliniquement stable pendant 60 jours ou plus avant l'inscription, défini comme aucun changement dans le régime médical et aucune hospitalisation ;
• Diagnostic antérieur d'HTAP associée à l'effort (EPAH) confirmé par une hémodynamique normale au repos (pression artérielle pulmonaire moyenne < 25 mm de Hg, pression artérielle pulmonaire de coin < 12 mm de Hg et résistance vasculaire pulmonaire < 3 unités Wood) mesurée par cathétérisme cardiaque droit au repos et réponse hémodynamique anormale à l'exercice caractérisée par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne > 30 mm Hg, une pression de coin de l'artère pulmonaire < 20 mm Hg et une résistance vasculaire pulmonaire > 1 unité de bois au pic d'exercice et un débit cardiaque inférieur à 10 L/min avant le début de tout traitement spécifique à l'HTAP. Les patients doivent être cliniquement stables pendant 60 jours ou plus avant l'inscription, défini comme aucun changement de régime médical et aucune hospitalisation ;
• Volonté de participer attestée par la signature du consentement éclairé ;

Critère d'exclusion:

• Antécédents de maladie infectieuse chronique, de tuberculose ou de maladie fongique grave ; infection chronique par l'hépatite B ou C; insuffisance rénale; pneumonite interstitielle, bronchectasie ou fibrose pulmonaire; épanchement péricardique chronique connu, épanchement pleural ou ascite ; maladie hépatique chronique; troubles myéloprolifératifs au cours des 5 dernières années ; tumeur maligne non basocellulaire ou maladie lymphoproliférative traitée au cours des 5 dernières années ; séropositif connu ; espérance de vie de <3 ans ;
• État inflammatoire chronique comme le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse ou la maladie de Crohn ;
• Nombre de globules blancs < 2 500/uL, hématocrite < 30 % ou nombre de plaquettes < 50 000/uL ;
• Taux élevés de transaminases hépatiques (AST ou ALT) 20 % au-dessus de la limite supérieure de la normale (LSN) ou albumine 20 % en dessous de la limite inférieure de la normale (LLN) ;
• Clairance de la créatinine < 45 ml/min, estimée avec l'équation de Cockroft-Gault ;
• Les femmes enceintes ou qui allaitent ;
• Hommes ou femmes qui envisagent d'avoir des enfants pendant la période d'étude ou qui ne souhaitent pas utiliser des formes efficaces de contraception ;
• Cancer actif connu ;
• Utilisation chronique de stéroïdes oraux ou d'autres modificateurs de la réponse immunosuppressive ou biologique (voir la liste des médicaments d'exclusion dans le manuel des opérations). Les participants éligibles à l'étude seront encouragés à avoir des vaccins antipneumococciques et antigrippaux à jour, comme recommandé en fonction de leur âge et de leurs conditions médicales sous-jacentes ;
• Preuve de pneumonie interstitielle, de bronchectasie ou de fibrose pulmonaire au cours des 12 derniers mois par radiographie pulmonaire. Pour les participants qui n'ont pas eu de radiographie pulmonaire au cours des 12 mois précédant l'inscription à l'étude, une radiographie pulmonaire sera obtenue au départ dans le cadre du protocole de l'étude ;
• Insuffisance cardiaque congestive de classe IV de la New York Heart Association ;
• Asthme sévère ou BPCO défini par un VEMS inférieur à 50 % prévu et un VEMS/CVF inférieur à 70 % par PFT au cours des 12 derniers mois ;
• Tabagisme actif au cours des 10 années précédentes ;