Angiogene avbildning ved pulmonal arteriell hypertensjon (AIPAH)

Inklusjonskriterier:

• Alder ≥18 år ved screening;
• Dokumentert diagnose Gruppe 1 PAH bekreftet ved gjennomsnittlig hvilende lungearterietrykk større enn 25 mm Hg, lungekarmotstand større enn 3 Wood-enheter, og pulmonal kiletrykk mindre enn 12 mm Hg målt ved høyre hjertekateterisering ved diagnosetidspunktet og før initiering av PAH-spesifikk behandling som er klinisk stabil i 60 eller flere dager før innmelding, definert som ingen endringer i medisinsk regime og ingen sykehusinnleggelser;
• Tidligere diagnose av treningsassosiert PAH (EPAH) bekreftet av normal hvilehemodynamikk (gjennomsnittlig lungearterietrykk < 25 mm Hg, lungearterie-kiletrykk < 12 mm Hg og pulmonal vaskulær motstand < 3 treenheter) målt ved høyre hjertekateterisering i hvile og unormal hemodynamisk respons på trening karakterisert ved økning i gjennomsnittlig lungearterietrykk > 30 mm Hg, pulmonal arteriekiletrykk < 20 mm Hg og pulmonal vaskulær motstand > 1 treenhet ved maksimal trening og hjerteutgang mindre enn 10 l/min. før oppstart av noen PAH-spesifikk behandling. Pasienter må være klinisk stabile i 60 eller flere dager før innmelding, definert som ingen endringer i medisinsk regime og ingen sykehusinnleggelser;
• vilje til å delta som bevist ved å signere det informerte samtykket;

Ekskluderingskriterier:

• Tidligere historie med kronisk infeksjonssykdom, tuberkulose eller alvorlig soppsykdom; kronisk hepatitt B eller C infeksjon; nyresvikt; interstitiell pneumonitt, bronkiektase eller lungefibrose; kjent kronisk perikardiell effusjon, pleural effusjon eller ascites; kronisk leversykdom; myeloproliferative lidelser de siste 5 årene; ikke-basalcelle malignitet eller behandlet lymfoproliferativ sykdom i løpet av de siste 5 årene; kjent HIV-positiv; forventet levealder på <3 år;
• Kronisk inflammatorisk tilstand som lupus eller revmatoid artritt, ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom;
• Antall hvite blodlegemer <2500/uL, hematokrit <30 prosent, eller blodplateantall < 50.000/uL;
• Forhøyede levertransaminasenivåer (AST eller ALAT) 20 % over øvre normalgrense (ULN) eller albumin 20 % under nedre normalgrense (LLN);
• Kreatininclearance < 45 ml/min som estimert med Cockroft-Gault-ligningen;
• Kvinner som er gravide eller ammer;
• Menn eller kvinner som planlegger å få barn i løpet av studieperioden eller som ikke er villige til å bruke effektive former for prevensjon;
• Kjent aktiv kreft;
• Kronisk bruk av oral steroidbehandling eller andre immunsuppressive eller biologiske responsmodifikatorer (se Liste over ekskluderende medisiner i operasjonsmanualen). Kvalifiserte studiedeltakere vil bli oppfordret til å ha oppdaterte pneumokokk- og influensavaksiner som anbefalt basert på deres alder og underliggende medisinske tilstander;
• Bevis på interstitiell pneumonitt, bronkiektasi eller lungefibrose de siste 12 månedene ved røntgen av thorax. For deltakere som ikke har tatt røntgen av thorax i løpet av de 12 månedene før registreringen i studien, vil røntgen av thorax bli tatt ved baseline som en del av studieprotokollen;
• New York Heart Association klasse IV kongestiv hjertesvikt;
• Alvorlig astma eller KOLS definert av FEV1 mindre enn 50 % forventet og FEV1/FVC mindre enn 70 % per PFT i løpet av de siste 12 månedene;
• Aktiv tobakksbruk de siste 10 årene;