Imagem Angiogênica na Hipertensão Arterial Pulmonar (AIPAH)

Critério de inclusão:

• Idade ≥18 anos na triagem;
• Diagnóstico documentado HAP do grupo 1 confirmada por pressão arterial pulmonar média em repouso maior que 25 mm de Hg, resistência vascular pulmonar maior que 3 unidades Wood e pressão de oclusão pulmonar menor que 12 mm de Hg medida por cateterismo cardíaco direito no momento do diagnóstico e antes início de terapia específica para HAP clinicamente estável por 60 ou mais dias antes da inscrição, definida como nenhuma mudança no regime médico e nenhuma hospitalização;
• Diagnóstico prévio de HAP associada ao exercício (EPAH) confirmado por hemodinâmica normal em repouso (pressão média da artéria pulmonar < 25 mm de Hg, pressão de oclusão da artéria pulmonar < 12 mm de Hg e resistência vascular pulmonar < 3 unidades Wood) medida por cateterismo cardíaco direito em repouso e resposta hemodinâmica anormal ao exercício caracterizada por aumento da pressão arterial pulmonar média > 30 mm Hg, pressão arterial pulmonar < 20 mm Hg e resistência vascular pulmonar > 1 unidade Wood no pico do exercício e débito cardíaco inferior a 10 L/min antes do início de qualquer terapia específica para HAP. Os pacientes precisam estar clinicamente estáveis ​​por 60 ou mais dias antes da inscrição, definidos como sem mudanças no regime médico e sem hospitalizações;
• Vontade de participar comprovada pela assinatura do consentimento informado;

Critério de exclusão:

• História prévia de doença infecciosa crônica, tuberculose ou doença fúngica grave; infecção crônica por hepatite B ou C; insuficiência renal; pneumonite intersticial, bronquiectasia ou fibrose pulmonar; derrame pericárdico crônico conhecido, derrame pleural ou ascite; doença hepática crônica; distúrbios mieloproliferativos nos últimos 5 anos; malignidade de células não basais ou doença linfoproliferativa tratada nos últimos 5 anos; HIV positivo conhecido; expectativa de vida <3 anos;
• Condição inflamatória crônica, como lúpus ou artrite reumatóide, colite ulcerativa ou doença de Crohn;
• Contagem de leucócitos <2.500/uL, hematócrito < 30% ou contagem de plaquetas < 50.000/uL;
• Níveis elevados de transaminase hepática (AST ou ALT) 20% acima do limite superior do normal (LSN) ou albumina 20% abaixo do limite inferior do normal (LLN);
• Clearance de creatinina < 45 mL/min estimado pela equação de Cockroft-Gault;
• Mulheres grávidas ou amamentando;
• Homens ou mulheres que planejam ter filhos durante o período do estudo ou que não desejam usar formas eficazes de contracepção;
• Câncer ativo conhecido;
• Uso crônico de terapia com esteroides orais ou outros modificadores de resposta imunossupressora ou biológica (ver Lista de Medicamentos Exclusivos no Manual de Operações). Os participantes elegíveis do estudo serão incentivados a ter as vacinas antipneumocócica e influenza atualizadas conforme recomendado com base em sua idade e condições médicas subjacentes;
• Evidência de pneumonite intersticial, bronquiectasia ou fibrose pulmonar nos últimos 12 meses por radiografia de tórax. Para os participantes que não fizeram uma radiografia de tórax durante os 12 meses anteriores à inscrição no estudo, uma radiografia de tórax será obtida no início do estudo como parte do protocolo do estudo;
• insuficiência cardíaca congestiva classe IV da New York Heart Association;
• Asma grave ou DPOC definida por VEF1 inferior a 50% do previsto e VEF1/CVF inferior a 70% por PFTs nos últimos 12 meses;
• Tabagismo ativo nos últimos 10 anos;