Влияние болезни Шарко-Мари-Тута на реальный мир

EuroQoL 5-мерный 5-уровневый (EQ-5D-5L)

EQ-5D-5L состоит из двух частей: описательной системы EQ-5D-5L и визуальной аналоговой шкалы EQ (EQ VAS).

Описательная система включает 5 измерений (подвижность, уход за собой, обычная деятельность, боль/дискомфорт и тревога/депрессия), каждое из которых имеет 5 уровней (нет проблем, незначительные проблемы, умеренные проблемы, серьезные проблемы и крайние проблемы, т. е. более высокие баллы). означают ухудшение здоровья). Цифры для 5 параметров могут быть объединены в 5-значное число, описывающее состояние здоровья респондента.

EQ VAS регистрирует самооценку здоровья респондента по вертикальной визуальной аналоговой шкале с конечными точками, помеченными как «наилучшее здоровье, которое вы можете себе представить» и «наихудшее здоровье, которое вы можете себе представить». Более высокие баллы отражают лучшее самочувствие.

Опросник рабочих ограничений (WLQ)

WLQ измеряет влияние CMT на работоспособность и производительность участников. Измерение включает 25 пунктов, в которых респондентов просят оценить уровень сложности или способности выполнять определенные рабочие требования, объединенные в четыре области: управление временем, физические требования, ментально-межличностные требования и требования к результату. Оценка домена варьируется от 0 до 100, а период отзыва — предыдущие 2 недели. Оценки домена WLQ можно преобразовать в оценку потери производительности с помощью алгоритма.

Краткая инвентаризация усталости (BFI)

BFI оценивает тяжесть усталости у пациентов с ШМТ. Измерение состоит из 10 пунктов, хотя первый пункт касается обычной усталости за последнюю неделю (респондент отвечает «да» или «нет») и не включается в общий балл. Остальные девять пунктов оценивают общую утомляемость по двум подшкалам: тяжесть утомления (три пункта) и влияние утомления на повседневную деятельность (шесть пунктов). Мера использует 10-балльную числовую шкалу оценки и период отзыва 24 часа. Общий показатель утомляемости может быть рассчитан путем усреднения всех девяти пунктов.

Информационная система измерения исходов, сообщаемых пациентами (PROMIS) Интенсивность боли 3a и интерференция 8a

Измерение интенсивности боли PROMIS включает два элемента, которые оценивают интенсивность боли за последние 7 дней (средняя и сильная боль), и один для интенсивности боли «прямо сейчас»; каждый оценивается по 5-балльной шкале. Оценки варьируются от 2 до 10. Более высокие баллы представляют сильную боль. Эта мера является общей, а не специфичной для заболевания.

Измерение интерференции боли PROMIS оценивает степень, в которой боль мешает вовлечению в социальную, когнитивную, эмоциональную, физическую и рекреационную деятельность, сон и получение удовольствия от жизни за последние 7 дней с использованием 5-балльной шкалы. Оценки варьируются от 8 до 40. Более высокие баллы представляют худшие помехи. Эта мера является общей, а не специфичной для заболевания.

Индивидуальная анкета для этого исследования

Для включения в исследование были разработаны два предмета, специфичные для судорог, измеряющие частоту и интенсивность судорог. Пункт «Частота судорог» спрашивает: «Сколько дней за последние 7 дней у вас были судороги?» и имеет пять возможных ответов: не было судорог, 1-2 дня, 3-4 дня, 5-6 дней, каждый день. В пункте «Интенсивность судорог» задается вопрос: «Насколько интенсивными были ваши судороги в течение последних 7 дней?» и имеет пять возможных ответов: не было судорог, легкая, умеренная, сильная, очень сильная. Более высокие баллы по обоим пунктам представляют большую частоту и интенсивность судорог соответственно.

Информационная система измерения исходов, сообщаемых пациентами (PROMIS) Нарушение сна 8a

Измерение нарушений сна PROMIS оценивает самооценку восприятия качества сна, глубины сна и восстановления, связанного со сном за последние 7 дней, с использованием 5-балльной шкалы. Оценки варьируются от 8 до 40. Более высокие баллы представляют более серьезные нарушения сна. Эта мера является общей, а не специфичной для заболевания.

Шкала эффективности Фоллса - международная (FES-I)

FES-I измеряет уровень беспокойства о падении во время социальной и физической активности дома и вне дома, независимо от того, действительно ли человек занимается этой деятельностью. «Обычный» уровень беспокойства измеряется по четырехбалльной шкале Лайкерта (от 1 = совсем не беспокоит до 4 = очень беспокоится) с «обычным» временным интервалом. Оценки варьируются от 16 до 64. Более высокие баллы представляют большую обеспокоенность по поводу падения.

Шкала функций нижних конечностей (LEFS)

LEFS оценивает трудности из-за проблем с нижними конечностями в 20 видах деятельности, включая работу/учебу, хобби, передвижение по дому, одевание, поднятие тяжестей, стояние, сидение, ходьбу и бег. Уровень сложности оценивается на «сегодня» с использованием 5-балльной шкалы Лайкерта (0 = крайняя сложность или невозможность выполнения действия; 5 = отсутствие трудности). Более низкие баллы представляют собой большие трудности, возникающие из-за проблем с нижними конечностями.

QuickDash (инвалиды руки, плеча и кисти)

Измерение QuickDash использует 11 пунктов для измерения физических функций и симптомов у людей с любыми или множественными нарушениями опорно-двигательного аппарата верхней конечности. Шесть вопросов касаются способности выполнять шесть действий за последнюю неделю, начиная от открытия банки, ношения, мытья и развлекательных мероприятий; два вопроса касаются воздействия на социальную и повседневную деятельность; в двух вопросах испытуемого просят оценить тяжесть боли и покалывания в руках, плече или кисти, а один вопрос касается влияния боли на сон. Все вопросы оцениваются от 1 до 5 (без затруднений/отсутствуют/совсем не до невозможности/чрезвычайно сложно). Оценки варьируются от 11 до 55. Более высокие баллы представляют большие трудности с физическими функциями и симптомами.