Исходный гемато-иммунологический профиль эволюции иммунологической тромбопенической пурпуры. (IMMUNOTI)

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) представляет собой редкую аутоиммунную тромбоцитопению, заболеваемость которой составляет от 2 до 5 случаев/100 000 жителей/год. Потенциально серьезный геморрагический риск является основной проблемой лечения. Недавно проведенная международная консенсусная конференция классифицирует ПТИ в зависимости от продолжительности тромбоцитопении: острая ИТП (<3 мес), персистирующая ИТП (3–12 мес) и хроническая ИТП (> 12 мес) (Rodeghiero 2009). В острой или персистирующей фазе предлагаются поливалентные иммуноглобулины (ВВИГ) и/или кортикостероиды. В хронической фазе спленэктомия является возможным излечением для 70% пациентов. Предиктор ответа на лечение неизвестен.

Патофизиология ИТП многофакторна: фагоцитоз тромбоцитов, опосредованный аутоантителами, макрофагами ретикулоэндотелиальной системы, и деструкция в селезенке, генетический фон и/или фактор окружающей среды, благоприятствующий роли определенных субпопуляций лимфоцитов, цитотоксических или регуляторных Т, через их цитокиновое окружение. , нарушения тромбопоэза.

ИТП поражает детей так же, как и взрослых, но эволюционный профиль сильно отличается. У детей ИТП, часто постинфекционная, протекает остро в 80% случаев, тогда как ИТП у взрослых в 80% случаев имеет хроническое течение. Первичные диагностические и лечебные практики аналогичны. Причины этих эволюционных различий неизвестны и мало изучены.

Отличается ли направленность гематоиммунологического ответа при первом эпизоде ​​ИТП у детей и взрослых? Объясняют ли эти различия эволюционные особенности двух возрастных групп? Имеются ли гематологические параметры, предсказывающие ответ на начальное лечение?