Initieel hemato-immunologisch profiel over de evolutie van immunologische trombopenische purpura. (IMMUNOTI)

Immuuntrombocytopenische purpura (ITP) is een zeldzame auto-immuuntrombocytopenie met een incidentie van 2 tot 5 gevallen/100.000 inwoners/jaar. Het potentieel ernstige hemorragische risico is het belangrijkste probleem bij de behandeling. Een recente internationale consensusconferentie classificeert PTI volgens de duur van trombocytopenie: acute ITP (<3 maanden), aanhoudende ITP (3-12 maanden) en chronische ITP (>12 maanden) (Rodeghiero 2009). In de acute of persisterende fase worden polyvalente immunoglobulinen (IVIG) en/of corticosteroïden voorgesteld. In de chronische fase is splenectomie een mogelijke genezing voor 70% van de patiënten. Er is geen voorspeller van de respons op de behandeling bekend.

De pathofysiologie van ITP is multifactorieel: fagocytose van bloedplaatjes, gemedieerd door auto-antilichaam, macrofagen van het reticulo-endotheliale systeem, en vernietiging in de milt, genetische achtergrond en/of omgevingsfactor die de rol van bepaalde subpopulaties van lymfocyten, cytotoxische of regulerende T, bevordert via hun cytokine-omgeving , afwijkingen van trombopoëse.

ITP treft zowel kinderen als volwassenen, maar het evolutionaire profiel is heel anders. Bij kinderen is ITP, dat vaak postinfectieus is, in 80% van de gevallen acuut, terwijl ITP bij volwassenen in 80% van de gevallen een chronische evolutie doormaakt. De primaire diagnostische en therapeutische praktijken zijn vergelijkbaar. De redenen voor deze evolutionaire verschillen zijn niet bekend en weinig bestudeerd.

Is de oriëntatie van de hemato-immunologische respons waargenomen tijdens de eerste episode van ITP verschillend bij kinderen en volwassenen? Verklaren deze verschillen de evolutionaire kenmerken van de twee leeftijdsgroepen? Zijn er hematologische parameters die een respons op initiële behandelingen voorspellen?