Profil hémato-immunologique initial sur l'évolution du purpura thrombopénique immunologique. (IMMUNOTI)

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une thrombocytopénie auto-immune rare dont l'incidence est de 2 à 5 cas/100 000 habitants/an. Le risque hémorragique potentiellement grave est l'enjeu majeur de la prise en charge. Une récente conférence internationale de consensus classe les PTI selon la durée de la thrombocytopénie : PTI aigu (<3 mois), PTI persistant (3-12 mois) et PTI chronique (> 12 mois) (Rodeghiero 2009). En phase aiguë ou persistante, des immunoglobulines polyvalentes (IgIV) et/ou des corticoïdes sont proposés. Dans la phase chronique, la splénectomie est une guérison possible pour 70 % des patients. Aucun prédicteur de la réponse au traitement n'est connu.

La physiopathologie du PTI est multifactorielle : phagocytose plaquettaire, médiée par les auto-anticorps, les macrophages du système réticulo-endothélial, et destruction au niveau de la rate, fond génétique et/ou facteur environnemental favorisant le rôle de certaines sous-populations lymphocytaires, cytotoxiques ou T régulatrices, via leur environnement cytokinique , anomalies de la thrombopoïèse.

Le PTI touche aussi bien les enfants que les adultes, mais le profil évolutif est très différent. Chez l'enfant, le PTI, souvent post-infectieux, est aigu dans 80% des cas, alors que le PTI chez l'adulte a une évolution chronique dans 80% des cas. Les principales pratiques diagnostiques et thérapeutiques sont similaires. Les raisons de ces différences évolutives ne sont pas connues et peu étudiées.

L'orientation de la réponse hémato-immunologique observée lors du premier épisode de PTI est-elle différente chez l'enfant et l'adulte ? Ces différences expliquent-elles les spécificités évolutives des deux tranches d'âge ? Existe-t-il des paramètres hématologiques prédictifs d'une réponse aux traitements initiaux ?