Perfil Hematoimunológico Inicial na Evolução da Púrpura Trombopênica Imunológica. (IMMUNOTI)

A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é uma rara trombocitopenia autoimune cuja incidência é de 2 a 5 casos/100.000 habitantes/ano. O risco hemorrágico potencialmente grave é a principal questão de gestão. Uma recente conferência de consenso internacional classifica PTI de acordo com a duração da trombocitopenia: ITP aguda (<3 meses), ITP persistente (3-12 meses) e ITP crônica (> 12 meses) (Rodeghiero 2009). Na fase aguda ou persistente, são propostas imunoglobulinas polivalentes (IVIG) e/ou corticosteróides. Na fase crônica, a esplenectomia é uma possível cura para 70% dos pacientes. Nenhum preditor de resposta ao tratamento é conhecido.

A fisiopatologia da PTI é multifatorial: fagocitose plaquetária, mediada por autoanticorpo, macrófagos do sistema reticuloendotelial e destruição no baço, fundo genético e/ou fator ambiental favorecendo o papel de certas subpopulações de linfócitos, T citotóxicos ou reguladores, via seu ambiente de citocinas , anormalidades da trombopoiese.

A ITP afeta tanto crianças quanto adultos, mas o perfil evolutivo é muito diferente. Em crianças, a PTI, muitas vezes pós-infecciosa, é aguda em 80% dos casos, enquanto a PTI em adultos tem evolução crônica em 80% dos casos. As práticas diagnósticas e terapêuticas primárias são semelhantes. As razões dessas diferenças evolutivas não são conhecidas e pouco estudadas.

A orientação da resposta hemato-imunológica observada durante o primeiro episódio de PTI é diferente em crianças e adultos? Essas diferenças explicam as especificidades evolutivas dos dois grupos etários? Existem parâmetros hematológicos preditivos de uma resposta aos tratamentos iniciais?