Агонист ГнРГ в исследовании женщин в пременопаузе для лечения тяжелого поликистоза печени (AGAINST-PLD)

Критерии включения:

• пациенты женского пола
• Диагноз поликистоза печени определяется как наличие более 10 кист печени.
• Возраст от 18 до 45 (включительно) лет;

• Очень большая печень для данного возраста, определяемая как верхние 10% объема печени в определенных возрастных категориях (на основе ретроспективного регистра поликистоза печени, n = 1600 пациентов)

  • 18-30 лет; TLV с поправкой на высоту > 2,0 л/м
  • 30-35 лет; TLV с поправкой на высоту > 2,2 л/м
  • 35-40 лет; TLV с поправкой на высоту > 2,5 л/м
  • 40-45 лет; TLV с поправкой на высоту > 3,0 л/м
• Наличие по крайней мере 1 истории МРТ или КТ, сделанной за 5-1 год до исходного посещения этого исследования
• Продолжающийся рост печени, определяемый как увеличение абсолютного общего объема печени между МРТ или КТ в прошлом и МРТ при скрининге этого исследования.

• Поскольку аналоги соматостатина доказали свою эффективность при поликистозе печени, в настоящее время необходимо:

  • пациенты используют аналог соматостатина и все еще имеют подтвержденный рост печени; ИЛИ ЖЕ
  • у пациента есть конкретная причина не использовать это лекарство, т.е. пациент использовал аналог соматостатина в прошлом, но был вынужден прекратить его прием из-за неэффективности или непереносимости, у пациента есть противопоказания к использованию аналогов соматостатина, отсутствие аналогов соматостатина
• Добровольное письменное информированное согласие перед выполнением любых процедур, связанных с исследованием, не являющихся частью стандартной медицинской помощи, и способность читать, понимать и отвечать на вопросы анкеты исследования.

Критерий исключения:

Постменопаузальный статус или (вазомоторные) симптомы, указывающие на приближающуюся менопаузу

• Уровень антимюллерова гормона (АМГ) при скрининговом посещении <0,03 нг/мл.
• Активное желание иметь детей, беременность или кормление грудью
• Противопоказания для лейпрорелина, такие как сердечно-сосудистые заболевания в анамнезе, остеопороз в анамнезе или остеопороз, определенный с помощью DEXA-сканирования при скрининге (показатель T ≤ -2,5), или известная непереносимость лейпрорелина.
• Трансплантация печени или операция на печени ожидается в течение 1,5 лет, на усмотрение врача-исследователя
• Использование гормональных оральных контрацептивов, содержащих эстроген и/или прогестерон. Напротив, маточная спираль, содержащая гормоны, не является критерием исключения.
• Противопоказания для МРТ-оценки (например, имплантаты) или невозможность или желание пройти МРТ по другим причинам (например, клаустрофобия, глубокое ожирение)
• Трансплантация почки или длительное применение иммунодепрессантов (таких как циклоспорин, микофеноловая кислота, такролимус, но не преднизолон) по другим показаниям
• Тяжелая гипертензия, определяемая как систолическое артериальное давление >160 мм рт.ст. и/или диастолическое артериальное давление >100 мм рт.ст.
• Клинически значимое, неконтролируемое заболевание, которое, по мнению исследователя, может поставить под угрозу безопасность пациента в результате участия, или которое повлияет на эффективность анализа безопасности, если состояние обострится во время исследования, или которое может существенно помешать соответствие требованиям исследования, например, помимо прочего, рецидивирующий холангит, рецидивирующий асцит или обструкция гепатовенозного оттока, депрессия (в анамнезе)
• Одновременное участие в других интервенционных исследованиях.