绝经前妇女使用 GnRH 激动剂治疗严重多囊肝病的研究 (AGAINST-PLD)

纳入标准：

• 女性患者
• 多囊肝病的诊断定义为存在超过 10 个肝囊肿
• 年龄在18岁至45岁（含）之间；

• 非常大的年龄肝脏，定义为特定年龄组肝脏体积的前 10%（基于回顾性多囊肝病登记，n=1.600 名患者）

  • 18-30 岁；高度调整 TLV > 2.0 L/m
  • 30-35 岁；高度调整 TLV > 2.2 L/m
  • 35-40 岁；高度调整 TLV > 2.5 L/m
  • 40-45岁；高度调整 TLV > 3.0 L/m
• 在本研究的基线访问之前 5 到 1 年之间进行的至少 1 次历史 MRI 或 CT 扫描的可用性
• 持续的肝脏生长，定义为历史 MRI 或 CT 扫描与本试验筛选时的 MRI 之间的绝对总肝脏体积增加

• 由于目前已证明生长抑素类似物可有效治疗多囊性肝病，因此需要：

  • 患者使用生长抑素类似物，但仍确认有肝脏生长；要么
  • 患者有不使用这种药物的特定原因，例如 患者过去使用过生长抑素类似物，但由于无效或不能耐受而不得不停药，患者有使用生长抑素类似物的禁忌证，没有可用的生长抑素类似物
• 在执行任何不属于标准医疗护理的与研究相关的程序之前，自愿签署知情同意书，并且能够阅读、理解和回答研究问卷。

排除标准：

绝经后状态或（血管舒缩）症状表明即将绝经

• 筛选访视时的抗苗勒管激素 (AMH) 测量值 <0.03 ng/ml。
• 积极想要孩子、怀孕或哺乳
• 亮丙瑞林的禁忌症，例如心血管疾病史、骨质疏松症史或筛选时通过 DEXA 扫描确定的骨质疏松症（T 评分≤ - 2.5），或已知对亮丙瑞林不耐受
• 预计在 1.5 年内进行肝移植或肝手术，由研究医生决定
• 使用含有雌激素和/或黄体酮的激素口服避孕药。 相反，含有激素的子宫装置不是排除标准。
• MRI 评估的禁忌症（例如植入物）或由于其他原因（例如 幽闭恐惧症，极度肥胖）
• 肾移植或长期使用免疫抑制剂（如环孢菌素、麦考酚酸、他克莫司但不包括泼尼松龙）治疗其他适应症
• 严重高血压，定义为收缩压 > 160 mmHg 和/或舒张压 > 100 mm Hg。
• 临床上重要的、不受控制的医疗状况，根据研究者的意见，将通过参与使患者的安全处于危险之中，或者如果状况在研究期间恶化将影响安全性分析的有效性，或者可能显着干扰研究依从性，例如但不限于复发性胆管炎、复发性腹水或肝静脉流出道阻塞、抑郁症（病史）
• 同时参加其他介入性研究。