Исследование эффективности и оценки безопасности бортезомиба у пациентов с рецидивирующей/рефрактерной иммунной тромбоцитопенией

Критерии включения:

1. Мужчины и женщины от 19 лет и старше
2. Пациенты с диагнозом иммунная тромбоцитопения (первичная или вторичная)

3. (Пациенты, по крайней мере, с одним из B, C или D, отвечающим A ниже). годы. (Обследование костного мозга требуется, если в течение последних 5 лет нет результатов исследования костного мозга.) B. После постановки диагноза ИТП наблюдался случай полного ответа тромбоцитов с plt>100k на иммуноглобулиновую терапию.

   C. Пациенты с подозрением на первичную иммунную тромбоцитопению с подтвержденными антитромбоцитарными антителами. D. Были доказаны Helicobacter IgG, антинуклеарные антитела (ANA), антикардиолипиновые антитела (ACA), неспецифический ингибитор (NSI) и т. д., и подозревается вторичная иммунная тромбоцитопения, вызванная аутоиммунным заболеванием.

4. тромбоциты <30 х 109/л
5. Пациенты, нуждающиеся в клиническом лечении.
6. Пациенты с рецидивом или рефрактерностью после лечения кортикостероидами (кумулятивная доза преднизолона 5,6 мг/кг (0,8 мг/кг 1 неделя) или более или дексаметазона кумулятивная доза 80 мг (20 мг 4 дня) или более). Однако бывают исключения, когда кортикостероиды противопоказаны.
7. Пациенты с рецидивом или рефрактерностью после получения по крайней мере 2 процедур с механизмом, отличным от кортикостероидов.

8. Пациенты, прошедшие два разных лечения из числа методов лечения, указанных ниже.

   • Спленэктомия
   • элтромбопаг или ромиплостим
   • Лечение ритуксимабом
   • азатиоприн
   • циклоспорин или микофенолата мофетил (ММФ)
   • винкристин или циклофосфан
   • даназол
   • дапсон
   • алемтузумаб
9. Пациентки детородного возраста должны иметь отрицательный результат теста мочи или сыворотки на беременность в течение 28 дней до начала введения тестируемого препарата.
10. Пациенты, которые добровольно или законные опекуны дали письменное согласие на участие в этом клиническом исследовании.

Критерий исключения:

1. беременные, кормящие женщины
2. Пациенты с аллергией на бортезомиб.
3. Пациенты с периферической невропатией 2 степени или выше, нуждающиеся в медикаментозном лечении.
4. Пациенты с тяжелой или неконтролируемой активной инфекцией.
5. Пациенты со значительной деградацией иммуноглобулина в профиле иммуноглобулина.
6. ВГВ, носитель ВГС или ВИЧ-инфицированный. (Однако, если пациент стабильно поддерживается противовирусным лечением, и экспертное заключение определяет возможность участия в клиническом исследовании наряду с противовирусным лечением и профилактикой, участие возможно.)
7. Пациенты, в настоящее время проходящие химиотерапию.
8. Пациенты, у которых костный мозг не восстановился после лечения рака или у которых при исследовании костного мозга была подтверждена иная причина, чем иммунная деструкция, например, тромбоцитопения из-за интрамедуллярных аномалий. Однако, если доказано наличие антитромбоцитарных антител и имеются серьезные клинические подозрения на тромбоцитопению вследствие иммунного разрушения, регистрация возможна даже при наличии других причин тромбоцитопении.)
9. Пациенты, которые могут забеременеть. Однако женщины детородного возраста (если женщины в постменопаузе не детородного возраста, у них должна быть менструация не менее 12 месяцев). не прошедшие стерилизацию, могут участвовать в клиническом исследовании только при отрицательном результате теста на беременность. И эффективная контрацепция должна поддерживаться на протяжении всего испытательного периода.
10. Пациенты, в настоящее время участвующие в других клинических испытаниях.
11. Пациенты, которые, по мнению исследователя, не подходят для участия в клинических испытаниях.

12. Пациенты с недостаточной функцией органов.

    • общий билирубин > 3 x ULN
    • креатинин > 1,5 х ВГН
    • функциональные пробы печени АСТ (SGOT) и АЛТ (SGPT) > 3 x ULN