Undersøke effektiviteten og sikkerhetsevalueringen av Bortezomib hos pasienter med residiverende/refraktær immun trombocytopeni

Inklusjonskriterier:

1. Menn og kvinner 19 år og eldre
2. Pasienter diagnostisert med immun trombocytopeni (primær eller sekundær)

3. (Pasienter med minst én av B, C eller D som møter A nedenfor.) A. En person som har blitt bekreftet å ikke skyldes en årsak til redusert blodplateproduksjon i benmargen i resultatene av benmargsundersøkelse innen de siste 5 år. (Beinmargsundersøkelse er nødvendig hvis det ikke er resultat av benmargsundersøkelse i løpet av de siste 5 årene.) B. Etter å ha blitt diagnostisert med ITP har det vært et tilfelle av fullstendig blodplaterespons med plt >100k i immunglobulinbehandling.

   C. Pasienter mistenkt for å ha primær immun trombocytopeni med påvist anti-blodplate-antistoff., D.Helicobacter IgG, antinukleært antistoff (ANA), antikardiolipinantistoff (ACA), ikke-spesifikk hemmer (NSI) etc. er påvist, og det er mistanke om sekundær immun trombocytopeni forårsaket av autoimmun sykdom.

4. blodplater <30 x 109/L
5. Pasienter med behov for klinisk behandling.
6. Pasienter som har fått tilbakefall eller refraktære etter å ha mottatt behandling med kortikosteroider (kumulativ prednisolondose 5,6 mg/kg (0,8 mg/kg 1 uke) eller mer eller kumulativ deksametasondose 80 mg (20 mg 4 dager) eller mer)., Det finnes imidlertid unntak når kortikosteroider er kontraindisert.
7. Pasienter som har fått tilbakefall eller refraktære etter å ha mottatt minst 2 behandlinger med en annen mekanisme enn kortikosteroider.

8. Pasienter som gjennomgikk to forskjellige behandlinger blant behandlingsmetodene nedenfor.

   • Splenektomi
   • eltrombopag eller romiplostim
   • Rituximab behandling
   • Azatioprin
   • cyklosporin eller mykofenolatmofetil (MMF)
   • vinkristin eller cyklofosfamid
   • danazol
   • dapsone
   • Alemtuzumab
9. Kvinnelige pasienter i fertil alder bør ha en negativ urin- eller serumgraviditetstest innen 28 dager før start av administrasjon av testmedikamentet.
10. Pasienter som frivillig eller juridiske foresatte har gitt skriftlig samtykke til å delta i denne kliniske studien.

Ekskluderingskriterier:

1. gravide, ammende kvinner
2. Pasienter som er allergiske mot bortezomib.
3. Pasienter med grad 2 eller høyere perifer nevropati som trenger medikamentell behandling.
4. Pasienter med alvorlig eller ukontrollert aktiv infeksjon.
5. Pasienter med betydelig nedbrytning av immunglobulin i immunglobulinprofilen.
6. HBV, HCV-bærer eller HIV-pasient. (Men hvis pasienten opprettholdes stabilt med antiviral behandling, og ekspertuttalelsen fastslår at det er mulig å delta i den kliniske studien sammen med antiviral behandling og forebygging, er deltakelse mulig.)
7. Pasienter som for tiden gjennomgår kjemoterapi.
8. Pasienter hvis benmarg ikke kom seg etter kreftbehandling, eller hvis annen årsak enn immundestruksjon ble bekreftet ved benmargsundersøkelse, slik som trombocytopeni på grunn av intramedullære abnormiteter. Men hvis tilstedeværelsen av anti-blodplate-antistoffer er påvist og trombocytopeni på grunn av immundestruksjon er sterkt klinisk mistenkt, er registrering mulig selv om det er andre årsaker til trombocytopeni.)
9. Pasienter som kan bli gravide. Men kvinner i fertil alder (Hvis postmenopausale kvinner ikke er i fertil alder, må de ha hatt menstruasjon i minst 12 måneder.) som ikke har gjennomgått sterilisering kan delta i den kliniske utprøvingen bare hvis graviditetstesten er negativ. Og effektiv prevensjon må opprettholdes gjennom hele prøveperioden.
10. Pasienter som for tiden deltar i andre kliniske studier.
11. Pasienter som ikke anses egnet for deltakelse i kliniske studier etter forskerens oppfatning.

12. Pasienter med utilstrekkelig organfunksjon.

    • total bilirubin > 3 x ULN
    • kreatinin > 1,5 x ULN
    • leverfunksjonstest AST(SGOT) & ALT(SGPT) > 3 x ULN