Эффективность и переносимость лечения бевацизумабом при тяжелом поражении печени с высоким сердечным выбросом при наследственной геморрагической телеангиэктазии в рамках Французской сети по наследственной геморрагической телеангиэктазии (BevaHHearT)

Высокий сердечный выброс, вторичный по отношению к печеночным артериовенозным мальформациям, может быть изолированным или связанным с левожелудочковой сердечной недостаточностью с посткапиллярной легочной гипертензией. Более редко развивается прекапиллярная легочная гипертензия, связанная с обструктивным ремоделированием легочных артерий, что обозначается как легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), которая поражает более молодых пациентов и не обязательно связана с печеночными артериовенозными мальформациями.

БЕВАЦИЗУМАБ является анти-VEGF препаратом, показанным в соответствии с правилами применения из сострадания при наследственной геморрагической телеангиэктазии в случаях симптоматических печеночных артериовенозных мальформаций, осложненных изолированным высоким сердечным выбросом или посткапиллярной легочной гипертензией, а также в случаях рефрактерных хронических кровотечений. Однако эффективность этого лечения в отношении легочной гипертензии, связанной с высоким сердечным выбросом, изолированной или ассоциированной с левожелудочковой сердечной недостаточностью, изучена недостаточно. Кроме того, согласно 7-му Всемирному конгрессу по легочной гипертензии, это лечение классифицируется как «возможная ассоциация» для развития ЛАГ. Действительно, Hlavaty и др. обнаружили, основываясь на данных фармаконадзора и поиске диспропорциональных эффектов с использованием байесовского сетевого метода, возможную связь между применением БЕВАЦИЗУМАБА и развитием ЛАГ. Таким образом, это лечение не рекомендуется в случаях ЛАГ, ассоциированной с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

Целью данного исследования является изучение эффективности и переносимости лечения Бевацизумабом при наследственной геморрагической телеангиэктазии с кардиальным вовлечением (изолированный симптоматический высокий сердечный выброс или ассоциированный с посткапиллярной ЛАГ), вторичной по отношению к тяжелому поражению печени, на основе опыта французской сети по наследственной геморрагической телеангиэктазии с момента открытия реестра CIROCO в 2009 году.