Kärlväggsavbildning för diagnos och övervakning av vaskulit i centrala nervsystemet (CNS).

Denna studie kommer att utvärdera patienter med misstänkt primär angiit i det centrala nervsystemet (PACNS), som rekryterats under den första upparbetningen av vårt multidisciplinära team. Med tanke på den låga förekomsten av CNS-vaskulit och det faktum att vissa patienter hänvisas till ett kvartärvårdscenter efter inledande upparbetning och diagnos, kommer utvärdering av båda grupperna att vara användbar för att maximera antalet deltagare som utvärderas och för att ge ett representativt urval av patienter vanligtvis behandlas. Under studien kommer deltagarna i slutändan att anses ha;

1. En specifik klinisk och patologisk subtyp av PACNS,
2. PACNS ej annat specificerat (NOS) utan patologiska eller kliniska bevis för en specifik subtyp, eller
3. En annan diagnos än PACNS.

Patienterna kommer att genomgå en standardiserad avbildning och klinisk undersökning vid presentation och vid fördefinierade uppföljningsperioder. Avbildningsundersökningar kommer att innefatta en MRT av huvudet, standard magnetisk resonansangiogram (MRA) av huvudet och intrakraniell kärlväggsavbildning utan och med IV gadolinium. Patienterna kommer att få upp till 4 avbildningsundersökningar med fördefinierade intervall som en del av denna studie. MRT/MRA/kärlväggsegenskaper kommer att utvärderas av 2 neuroradiologer. Avbildningsfynd kommer att korreleras med kliniska och eventuella tillgängliga laboratorie- eller patologiska data. Målet är 10 patienter för denna pilotstudie.