Imágenes de la pared de los vasos para el diagnóstico y la monitorización de la vasculitis del sistema nervioso central (SNC)

Este estudio evaluará a los pacientes con sospecha de angeítis primaria del sistema nervioso central (PACNS), reclutados durante el estudio inicial por nuestro equipo multidisciplinario. Dada la baja incidencia de vasculitis del SNC y el hecho de que algunos pacientes son enviados a un centro de atención cuaternaria después del diagnóstico y evaluación iniciales, la evaluación de ambos grupos será útil para maximizar el número de participantes evaluados y proporcionar una muestra representativa de pacientes. típicamente tratados. Durante el estudio, en última instancia, se considerará que los participantes tienen;

1. Un subtipo clínico y patológico específico de PACNS,
2. PACNS no especificado de otro modo (NOS) sin pruebas patológicas o clínicas de un subtipo específico, o
3. Un diagnóstico alternativo que no sea PACNS.

Los pacientes se someterán a un examen clínico y de imágenes estandarizado en la presentación y en períodos de seguimiento predefinidos. Los exámenes de imágenes incluirán una resonancia magnética de la cabeza, angiografía por resonancia magnética estándar (ARM) de la cabeza e imágenes de la pared del vaso intracraneal sin y con gadolinio IV. Los pacientes recibirán hasta 4 exámenes de imágenes a intervalos predefinidos como parte de este estudio. Dos neurorradiólogos evaluarán las características de MRI/MRA/Vessel wall. Los hallazgos de las imágenes se correlacionarán con los datos clínicos y de laboratorio o patológicos disponibles. La acumulación objetivo es de 10 pacientes para este estudio piloto.