西地那非可提高特发性肺纤维化和肺动脉高压患者的运动能力

纳入标准：

• IPF，根据美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）共识声明诊断（有或没有手术肺活检）
• 肺动脉高压，定义为通过右心导管插入术 (RHC) 测得的平均肺动脉压 (MPAP) 大于或等于 25 毫米汞柱

排除标准：

• IPF 以外的疾病引起的间质性肺病
• 进入研究后 4 周内最近发生肺部或上呼吸道感染
• 呼吸困难以外的急性或慢性损伤（例如心绞痛、间歇性跛行）限制了遵守研究要求的能力（例如 6 分钟步行测试）
• 已知对西地那非过敏
• 已知或疑似冠状动脉疾病 (CAD)
• 不稳定型心绞痛
• 硝酸盐用途
• 已知或疑似主动脉瓣狭窄 (AS)
• 参加研究后 1 个月内已知或疑似心脏病发作、中风或危及生命的心律失常
• 严重慢性心力衰竭，定义为纽约心脏协会 (NYHA) III/IV 级和/或左心室射血分数低于 25%
• 已知的阴茎畸形
• 已知的肾脏或肝脏功能障碍
• 不受控制的糖尿病（血糖低于 60 mg/dl 或高于 300 mg/dl）
• 严重的血清钠异常（血清钠低于 130 mEq/L 或高于 150 mEq/L）
• 可能使参与者易患阴茎异常勃起的情况（例如镰状细胞性贫血、多发性骨髓瘤、白血病）
• 视网膜色素变性
• 已知或疑似特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 (IHSS)
• 低血压（收缩压 [SBP] 低于 100 毫米汞柱或舒张压 [DBP] 低于 50 毫米汞柱）
• 不受控制的全身性高血压（SBP 大于 180 mm Hg 或 DBP 大于 100 mm Hg）
• 心肺康复计划在进入研究后 8 周内开始或可能在研究结束前开始
• 使用内皮素受体拮抗剂、伊洛前列素、依前列醇、CYP3A4 抑制剂（例如西咪替丁、红霉素、酮康唑、伊曲康唑、米贝拉地尔）、蛋白酶抑制剂（例如安普那韦、茚地那韦或利托那韦）、利福平、α-受体阻滞剂（例如多沙唑嗪）进行治疗), 或其他磷酸二酯酶 5 抑制剂
• 当前使用酒精、葡萄柚汁或圣约翰草
• 怀孕或哺乳