他达拉非对小儿丰坦患者运动能力的影响

纳入标准：

• 接受过 Fontan 手术的患者（无论 Fontan 连接的类型或是否存在开窗）
• 年龄 8.0 至 35.0 岁
• 最近 3 个月内临床情况稳定（即 药物、治疗或出现新症状没有变化）
• 进行运动测试的能力
• 同意和同意（在收到有关程序、风险和可能的临床益处的信息后适当地参与研究） o 患者将被招募，而不考虑性别、种族和民族。 所有符合研究资格的患者都将获得同意。

排除标准：

• 严重心力衰竭（纽约心脏协会心功能分级 III 或 IV）
• 根据最新的实验室测试结果，存在肝或肾功能障碍
• 存在听力或视觉缺陷
• 静息时经皮动脉血氧饱和度 (SaO2) <80%
• Fontan 通路阻塞的超声心动图、MRI 或血管造影证据史
• 运动诱发的危及生命的心律失常或节律不稳定的病史（即 心房震颤）
• 已知或怀疑怀孕。 在施用研究药物之前，将使用血清 β hCG 对育龄女性进行妊娠筛查。
• 使用开放标签西地那非或他达拉非的患者