尼达尼布在特发性肺纤维化患者中的扩大使用计划

纳入标准：

1. 在进入试验前签署符合 ICH-GCP 和当地法律的知情同意书；
2. 第 1 次就诊时年龄 >=40 岁的男性或女性患者；
3. 根据美国胸科学会 (ATS)/欧洲呼吸学会 (ERS)/日本呼吸学会 (JRS)/拉丁美洲胸科学会 (ALAT) IPF 2011 指南的 IPF 诊断在访问 1 后的 5 年内；
4. 一氧化碳扩散能力 (DLCO)（针对血红蛋白 (Hb) 进行校正）：根据诊所机构的机构标准，在第一次就诊时预计为正常值的 30%-79%；
5. 第 1 次就诊时，用力肺活量 (FVC) >= 正常预测值的 50%，根据诊所现场的机构标准。

排除标准：

1. 有资格参加或参加一项正在进行的尼达尼布治疗 IPF 的积极累积临床试验。

   访问 1 的实验室参数必须满足如下所示的进入标准。 如果怀疑测量错误（例如，在患者近期病史中该测试没有异常结果并且没有相关临床体征），则可以重新测试异常实验室参数。 复检结果应在筛选期内（即签署知情同意书后 28 天）报告。

2. ALT、AST > 1.5 倍正常值上限 (ULN)；
3. 总胆红素 > 正常上限 (ULN) 的 1.5 倍；

4. 出血风险：

   1. 需要：纤维蛋白溶解、全剂量治疗性抗凝（例如 维生素K拮抗剂、达比加群、肝素、水蛭素等），或大剂量抗血小板治疗。 例外：根据需要预防性低剂量肝素或肝素冲洗以维持留置静脉内装置（例如，每天 4000 IU 皮下依诺肝素）和预防性使用抗血小板治疗（例如，乙酰水杨酸高达 325 mg/d，或氯吡格雷 75 mg/d，或等效剂量的其他抗血小板治疗）；
   2. 就诊 1 后 12 个月内有出血性中枢神经系统 (CNS) 事件史；

   3. 在访问 1 后的 3 个月内出现以下任何情况；

      • 咯血或血尿
      • 活动性胃肠道出血或溃疡
      • 重大伤害或手术

   4. 凝血参数：

      • 国际标准化比值 (INR) > 2
      • 凝血酶原时间 (PT) 和部分凝血活酶时间 (PTT) > 机构正常上限 (ULN) 的 150%
5. 计划在未来3个月内进行大手术，包括肺移植、腹部或肠道大手术；

6. 血栓风险：

   1. 已知的血栓形成遗传易感性
   2. 就诊 1 后 12 个月内有血栓事件史（包括中风和短暂性脑缺血发作）；

7. 心脏病：

   1. 就诊 1 后 6 个月内发生心肌梗塞
   2. 就诊 1 后 1 个月内出现不稳定型心绞痛；
8. 在本试验过程中当前或计划使用任何其他研究药物（在本试验过程中）；
9. 当前或计划中的治疗（在本试验过程中）：吡非尼酮、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素、强的松 > 每天 15 mg 或 > 30 mg 每 2 天或等效剂量的其他口服皮质类固醇，以及排除标准中列出的那些#4（出血风险）；
10. 由于被认为与药物相关的不良事件，在临床试验中永久停用尼达尼布；
11. 已知对尼达尼布或其赋形剂过敏；
12. 治疗医师认为可能会使患者因参与本试验而面临风险或限制患者参与本试验的能力的疾病或病症；
13. 治疗医师认为会影响参与的酒精或药物滥用；
14. 不愿使用可接受的避孕方法的（有生育能力的）妇女；
15. 怀孕或哺乳（女性患者在开始试验治疗之前必须进行阴性妊娠试验（尿液或血清中的 ß-HCG 试验））。