在有神经或血管受累的白塞病患者中使用 Canakinumab 治疗 1 年 (Behcet)

主要终点：根据在第 30 天实现以下任何一项而没有恶化，解决与白塞氏病 (BD) 相关的急性加重发现：

对于患有实质神经系统疾病的患者：基于以下任何项目的改善而在第 30 天没有恶化，实质神经系统发现的急性加重得到解决：

• 根据神经系统检查（通过 Neuro-Behçet 病评分、改良扩展残疾状态量表和改良 Rankin 评分）脑脊液检查涉及的区域，改善肌肉力量、共济失调或其他相关神经系统发现
• 改善全身炎症表现（CRP、红细胞沉降率、SAA）
• MRI 病变大小的任何减小，或对比增强的消失
• 使用 10 厘米视觉模拟量表 (VAS) 改善患者和医生的整体评估

完全反应定义为完全临床恢复到发作前状态、MRI 病变消失和脑脊液检查结果正常化。

部分反应被定义为临床发现的部分改善，但发现仍然比攻击前状态更差，MRI 病变变小，没有或更少增强，脑脊液细胞计数减少。

无反应定义为临床发现无改善、MRI 无变化、脑脊液参数无变化或这些发现恶化。

对于患有大血管疾病的患者：根据以下任何一项的成就解决与白塞氏病相关的急性血管恶化发现且在 1 个月时没有恶化：

• 通过使用 VAS 的医生和患者的整体评估改善相关症状（局部疼痛、腹痛、小腿厚度、咯血）
• 改善全身炎症表现（CRP、ESR、SAA）
• 根据受累血管（MR、CT 或多普勒发现），放射学发现的任何改善
• 使用 10 厘米视觉模拟量表 (VAS) 改善患者和医生的整体评估

完全缓解定义为临床和实验室改善，基于使用 VAS 对患者和医生的整体评估改善 ≥ 50%，并且 CRP 值降低 ≥ 50%；随着动脉受累患者的动脉瘤大小稳定或减少≥20%，以及下肢静脉血栓形成患者的小腿肿胀稳定或减少≥20%。

根据患者和医生使用 VAS 进行的整体评估，观察到改善 20-49%，CRP 值降低 20-49%，部分反应被定义为临床和实验室改善；随着动脉受累患者的动脉瘤大小稳定或减少小于 20%，下肢血栓形成患者的小腿肿胀稳定或减少小于 20%。

无反应将被定义为观察到患者和医生的整体 VAS 没有或少于 20% 的临床改善或临床发现恶化，急性期反应没有变化或增加，动脉受累或静脉进展的患者的动脉瘤大小增加静脉受累患者的血栓形成。