1 Jahr Behandlung mit Canakinumab bei Behçet-Krankheitspatienten mit neurologischer oder vaskulärer Beteiligung (Behcet)

Primärer Endpunkt: Auflösung der Befunde einer akuten Exazerbation im Zusammenhang mit der Behçet-Krankheit (BD) basierend auf Leistungen in einem der folgenden Punkte ohne Verschlechterung an Tag 30:

Für Patienten mit parenchymaler neurologischer Erkrankung: Abklingen der akuten Exazerbation von parenchymalen neurologischen Befunden basierend auf Verbesserungen in einem der folgenden Punkte ohne Verschlechterung an Tag 30:

• Verbesserung der Muskelkraft, Ataxie oder anderer relevanter neurologischer Befunde in Abhängigkeit von der betroffenen Region bei der neurologischen Untersuchung (durch Neuro-Behçet-Krankheits-Score, modifizierte erweiterte Disability-Status-Skala und modifizierte Rankin-Scores) Liquor cerebrospinalis
• Verbesserung der systemischen Entzündungsbefunde (CRP, Erythrocyte Sedimentation Rate, SAA)
• Jede Verringerung der Größe der MRT-Läsion oder das Verschwinden der Kontrastverstärkung
• Verbesserung der globalen Einschätzung von Patienten und Ärzten mithilfe einer visuellen Analogskala (VAS) von 10 cm

Vollständiges Ansprechen wurde definiert als vollständige klinische Wiederherstellung des Zustands vor der Attacke, Verschwinden der MRT-Läsion(en) und Normalisierung der Zerebrospinalflüssigkeitsbefunde.

Partielles Ansprechen wurde definiert als partielle Verbesserung der klinischen Befunde, aber mit Befunden, die immer noch schlechter waren als im Zustand vor der Attacke, und MRT-Läsionen, die ohne oder mit geringerer Verstärkung kleiner wurden, und einer Abnahme der Zellzahl der Zerebrospinalflüssigkeit.

Non-Response wurde definiert als keine Verbesserung der klinischen Befunde, keine Veränderung im MRT, keine Veränderung der Liquorparameter oder Verschlechterung dieser Befunde.

Für Patienten mit Gefäßerkrankungen der großen Gefäße: Auflösung der Befunde einer akuten vaskulären Exazerbation im Zusammenhang mit der Behçet-Krankheit basierend auf Leistungen in einem der folgenden Punkte ohne Verschlechterung nach 1 Monat:

• Verbesserung relevanter Symptome (lokaler Schmerz, Bauchschmerz, Wadendicke, Hämoptyse) durch die Verwendung der globalen Einschätzung von Arzt und Patient mit VAS
• Verbesserung der systemischen Entzündungsbefunde (CRP, BSG, SAA)
• Besserung des radiologischen Befundes in Abhängigkeit von den beteiligten Gefäßen (MR-, CT- oder Doppler-Befund)
• Verbesserung der globalen Einschätzung von Patienten und Ärzten mithilfe einer visuellen Analogskala (VAS) von 10 cm

Vollständiges Ansprechen wurde definiert als klinische und laborchemische Verbesserung, basierend auf ≥50 % Verbesserungen bei den globalen Beurteilungen des Patienten und des Arztes durch die Verwendung von VAS und ≥ 50 % Verringerung der CRP-Werte; zusammen mit einer stabilen oder um ≥ 20 % reduzierten Aneurysmagröße bei Patienten mit Arterienbeteiligung und einer stabilen oder um ≥ 20 % reduzierten Wadenschwellung bei Patienten mit Venenthrombose der unteren Extremitäten.

Partielles Ansprechen wurde als klinische und Laborverbesserung definiert, basierend auf Beobachtungen einer Verbesserung zwischen 20–49 % gemäß der globalen Einschätzung des Patienten und des Arztes durch Verwendung von VAS, 20–49 % Verringerung der CRP-Werte; zusammen mit einer stabilen oder um weniger als 20 % reduzierten Aneurysmagröße bei Patienten mit arterieller Beteiligung und einer stabilen oder um weniger als 20 % reduzierten Wadenschwellung bei Patienten mit Thrombose der unteren Extremitäten.

Non-Response ist definiert als keine oder weniger als 20 % klinische Verbesserung durch die globale VAS des Patienten und des Arztes oder Verschlechterung der klinischen Befunde, keine Änderung oder Zunahme der Akutphasenreaktion, Zunahme der Aneurysmagröße bei Patienten mit arterieller Beteiligung oder Progression der Venen Thrombose bei Patienten mit Venenbeteiligung.