Assiut 大学儿童医院肾内科肾小管性酸中毒的发生率
Assiut 大学儿童医院 (AUCH) 肾内科肾小管酸中毒的发生率
研究概览
详细说明
术语肾小管酸中毒 (RTA) 适用于重吸收碳酸氢盐 (HCO3_)、氢离子 (H_) 排泄或两者的一组运输缺陷。 这种情况于 1935 年首次被描述，1946 年被确认为肾小管疾病，并于 1951 年被命名为“肾小管酸中毒”。 RTA 综合征的特征是相对正常的 GFR 和伴有高氯血症的代谢性酸中毒和正常的血浆阴离子间隙。
RTA 分为 4 种主要形式：远端、近端、高钾和联合 RTA。 远端 RTA 与尿酸分泌减少有关，近端 RTA (pRTA) 的特征是碳酸氢盐 (HCO3_) 重吸收受损，高钾血症 RTA 是由醛固酮缺乏或抵抗产生的酸碱紊乱，而联合 RTA 是由碳酸酐酶 II 缺乏引起的。 电解质紊乱和酸碱平衡紊乱是每种疾病的关键组成部分。
pRTA 患者在出生后第一年出现生长障碍。 其他症状可能包括多尿、脱水（由于钠流失）、厌食、呕吐、便秘和肌张力减退。 原发性 Fanconi 综合征患者还有其他症状，继发于磷酸盐消耗，例如佝偻病。 低钾血症和相关症状也仅限于 Fanconi 综合征病例。
远端 RTA 与 pRTA 具有相同的特征，包括非阴离子间隙代谢性酸中毒和生长障碍；远端 RTA 的显着特征包括肾钙质沉着症和高尿钙症 近端和远端 RTA 合并是由于不同器官和系统中遗传性碳酸酐酶 II 缺乏症而观察到的类型。
IV 型 RTA 患者在出生后的头几年可能会出现生长障碍。 多尿和脱水（由盐消耗引起）很常见。 实验室检查显示高血钾性非阴离子间隙代谢性酸中毒。 尿液可能呈碱性或酸性。 尿钠水平升高和尿钾水平不当降低反映了醛固酮效应的缺失。
评估疑似 RTA 患者的第一步是确认是否存在正常的阴离子间隙代谢性酸中毒，确定电解质异常，评估肾功能，并排除导致碳酸氢盐丢失的其他原因，例如腹泻。
所有形式的 RTA 的主要治疗方法是碳酸氢盐替代疗法。 pRTA 患者通常需要大量碳酸氢盐，高达 20 mEq/kg/24 小时。 远端 RTA 的基本要求通常在 2-4 mEq/kg/24 小时的范围内，尽管患者的要求可能会有所不同。 IV 型 RTA 患者可能需要使用钠钾交换树脂对高钾血症进行长期治疗。
研究类型
注册 (预期的)
联系人和位置
参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- 年龄：从 1 岁到 18 岁。
- 性别：性别男性和女性。
- 所有病例均表现为低钾血症和正常阴离子间隙高氯性代谢性酸中毒，肾小球滤过率相对正常。
排除标准：
- 急性腹泻。
- 尿流改道。
- 低碳酸血症后。
- 梗阻后利尿。
- 间质性肾炎。
- 活动性尿路感染。
- 摄入药物会干扰尿液酸化。
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：仅案例
- 时间观点：横截面
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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新诊断肾小管酸中毒病例的百分比
大体时间：基线
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出现代谢性酸中毒、发育迟缓和多尿并通过动脉血气、血阴离子间隙、血清电解质、肾功能测试和尿液分析诊断为 RTA 的病例百分比。
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基线
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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每种类型的 RTA 的案例百分比
大体时间：基线
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这是通过测量血清 K+ 和尿液 PH 值来实现的。近端 RTA 的血清 K+ 水平正常或低，尿液 PH < 5.5，而远端 RTA 的尿液 PH > 5.5，血清 K+ 水平正常或低。
血清 K+ 水平高且尿液 PH < 5.5 伴有高钾血症 4 型 RTA，而血清 K+ 水平高且尿液 PH > 5.5 伴有远端 RTA 电压缺陷
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基线
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合作者和调查者
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (预期的)
初级完成 (预期的)
研究完成 (预期的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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