Incidência de Acidose Tubular Renal na Unidade de Nefrologia do Hospital Infantil da Universidade de Assiut

O termo acidose tubular renal (ATR) é aplicado a um grupo de defeitos de transporte na reabsorção de bicarbonato (HCO3_), na excreção de íons de hidrogênio (H_) ou em ambos. Esta condição foi descrita pela primeira vez em 1935, confirmada como um distúrbio tubular renal em 1946 e denominada "acidose tubular renal" em 1951. As síndromes de RTA são caracterizadas por TFG relativamente normal e acidose metabólica acompanhada de hipercloremia e anion gap plasmático normal.

A ATR é classificada em 4 formas principais: ATR distal, proximal, hipercalêmica e combinada. A RTA distal está associada à secreção ácida urinária reduzida, a RTA proximal (pRTA) é caracterizada por reabsorção deficiente de bicarbonato (HCO3_), a RTA hipercalêmica é um distúrbio ácido-básico gerado pela deficiência ou resistência à aldosterona e a RTA combinada é devida à deficiência de anidrase carbônica II. Distúrbios eletrolíticos e ácido-básicos são componentes-chave de cada distúrbio.

Pacientes com pRTA apresentam falha de crescimento no primeiro ano de vida. Sintomas adicionais podem incluir poliúria, desidratação (devido à perda de sódio), anorexia, vômitos, constipação e hipotonia. Pacientes com síndrome de Fanconi primária apresentam sintomas adicionais, secundários à perda de fosfato, como raquitismo. A hipocalemia e os sintomas relacionados também são restritos aos casos com a síndrome de Fanconi.

A RTA distal compartilha características com as da pRTA, incluindo acidose metabólica sem intervalo aniônico e falha no crescimento; características distintivas da ATR distal incluem nefrocalcinose e hipercalciúria A ATR proximal e distal combinada é um tipo observado como resultado da deficiência hereditária da anidrase carbônica II em diferentes órgãos e sistemas.

Pacientes com ATR tipo IV podem apresentar déficit de crescimento nos primeiros anos de vida. Poliúria e desidratação (por perda de sal) são comuns. Exames laboratoriais revelam acidose metabólica hipercalêmica sem intervalo aniônico. A urina pode ser alcalina ou ácida. Níveis urinários elevados de sódio com níveis inapropriadamente baixos de potássio urinário refletem a ausência do efeito da aldosterona.

O primeiro passo na avaliação de um paciente com suspeita de ATR é confirmar a presença de acidose metabólica com intervalo aniônico normal, identificar anormalidades eletrolíticas, avaliar a função renal e descartar outras causas de perda de bicarbonato, como diarreia.

A base da terapia em todas as formas de ATR é a reposição de bicarbonato. Pacientes com ATRp geralmente requerem grandes quantidades de bicarbonato, até 20 mEq/kg/24 h. O requisito básico para ATRs distais geralmente está na faixa de 2-4 mEq/kg/24 h, embora os requisitos dos pacientes possam variar. Pacientes com ATR tipo IV podem necessitar de tratamento crônico para hipercalemia com resina de troca de sódio e potássio.