Assiut University Childern Hospital 신장과에서 신세뇨관 산증의 발생률

신세뇨관 산증(RTA)이라는 용어는 중탄산염(HCO3_)의 재흡수, 수소 이온(H_)의 배설 또는 둘 다의 수송 결함 그룹에 적용됩니다. 이 상태는 1935년에 처음 기술되었고 1946년에 신세뇨관 질환으로 확인되었으며 1951년에 "신세뇨관 산증"으로 명명되었습니다. RTA 증후군은 비교적 정상적인 GFR과 고염소혈증을 동반한 대사성 산증 및 정상 혈장 음이온 갭을 특징으로 합니다.

RTA는 원위, 근위, 고칼륨 및 복합 RTA의 4가지 주요 형태로 분류됩니다. 원위 RTA는 요산 분비 감소와 관련이 있고, 근위 RTA(pRTA)는 중탄산염(HCO3_) 재흡수 장애가 특징이며, 고칼륨 RTA는 알도스테론 결핍 또는 저항에 의해 생성된 산-염기 교란이며 결합 RTA는 탄산 탈수효소 II 결핍으로 인한 것입니다. 전해질 및 산-염기 교란은 각 장애의 핵심 구성 요소입니다.

생애 1년차에 성장 장애를 보이는 pRTA 환자. 추가 증상으로는 다뇨증, 탈수(나트륨 손실로 인한), 식욕 부진, 구토, 변비, 근육긴장 저하 등이 있습니다. 원발성 Fanconi 증후군 환자는 구루병과 같은 인산염 소모에 이차적인 추가 증상이 있습니다. 저칼륨혈증 및 관련 증상도 Fanconi 증후군이 있는 경우로 제한됩니다.

말단 RTA는 비음이온차 대사성 산증 및 성장 장애를 포함하여 pRTA와 기능을 공유합니다. 원위부 RTA의 특징은 신석회증과 고칼슘뇨증이 있습니다. 근위부와 원위부가 결합된 RTA는 다른 기관과 시스템에서 유전되는 탄산탈수효소 II 결핍의 결과로 관찰되는 유형입니다.

유형 IV RTA 환자는 생후 처음 몇 년 동안 성장 장애를 나타낼 수 있습니다. 다뇨증과 탈수(소금 소모로 인한)가 일반적입니다. 실험실 검사에서 고칼륨 비음이온 갭 대사성 산증이 밝혀졌습니다. 소변은 알칼리성 또는 산성일 수 있습니다. 소변 칼륨 수치가 부적절하게 낮은 상승된 소변 나트륨 수치는 알도스테론 효과가 없음을 반영합니다.

RTA가 의심되는 환자 평가의 첫 번째 단계는 정상적인 음이온차 대사성 산증의 존재를 확인하고, 전해질 이상을 확인하고, 신장 기능을 평가하고, 설사와 같은 중탄산염 손실의 다른 원인을 배제하는 것입니다.

모든 형태의 RTA에서 치료의 중심은 중탄산염 대체입니다. pRTA 환자는 종종 최대 20mEq/kg/24시간의 다량의 중탄산염이 필요합니다. 원위부 RTA에 대한 기본 요구 사항은 일반적으로 2-4mEq/kg/24시간 범위이지만 환자의 요구 사항은 다를 수 있습니다. 유형 IV RTA 환자는 나트륨 칼륨 교환 수지로 고칼륨혈증에 대한 만성 치료가 필요할 수 있습니다.