Verbesserung der Erkennung von P. aeruginosa mit atembasierter Diagnostik (IMPACT-Breath) (IMPACT)

Einschlusskriterien:

• Ziel 1, Querschnitt

Einschlusskriterien:

1. Männlich oder weiblich, ab 8 Jahren
2. Diagnose von CF basierend auf Schweißchlorid ≥ 60 mmol/L und/oder 2 bekannten CF-Mutationen
3. Kann spontan Sputum auswerfen oder ist bereit, sich einem Sputum-Induktionsverfahren zu unterziehen
4. FEV1 ≥ 30 % vorhergesagt für spontane Expektoratoren oder FEV1 ≥ 40 % vorhergesagt für Patienten, die sich einer Sputuminduktion unterziehen

5. Entweder P. aeruginosa (Pa)-negativ oder chronisch infiziert mit P. aeruginosa (Pa-positiv), wie unten definiert:

   A. P. aeruginosa negativ: muss eines der folgenden Kriterien erfüllen: i. Kein Pa-Wachstum in den letzten 12 Monaten und ≥ 4 aufeinanderfolgende Pa-negative Kulturen ODER ii. Keine Vorgeschichte von Pa-positiven Atemwegskulturen (Sputum, OP, bronchoalveoläre Lavage) b. P. aeruginosa positiv i. Über 50 % der Kulturen positiv und mindestens 2 Kulturen positiv für Pa in den letzten 18 Monaten

6. Bereitschaft, an den Studienverfahren teilzunehmen und diese einzuhalten, und Bereitschaft des Probanden, Elternteils oder gesetzlich bevollmächtigten Vertreters, eine schriftliche Einverständniserklärung abzugeben.

Ausschlusskriterien:

1. Alter < 8 Jahre
2. Intermittierend mit Pa infiziert
3. Sputum kann nicht ausgespuckt oder einer Sputuminduktion unterzogen werden
4. FEV1 < 30 %
5. Geschichte der Lungentransplantation
6. Vorhandensein eines Zustands oder einer Anomalie, die nach Ansicht des Hauptprüfarztes die Sicherheit des Probanden oder die Qualität der Daten gefährden würde.

Ziel 2, Längsschnitt

Einschlusskriterien, Expektorierende Kohorte (n=48):

1. Männlich oder weiblich, Alter 8-16 Jahre
2. Diagnose von CF basierend auf Schweißchlorid ≥ 60 mmol/L und/oder 2 bekannten CF-Mutationen
3. Kann spontan Sputum auswerfen oder ist bereit, sich einem Sputum-Induktionsverfahren zu unterziehen
4. FEV1 ≥ 30 % vorhergesagt für spontane Expektoratoren oder FEV1 ≥ 40 % vorhergesagt für Patienten, die sich einer Sputuminduktion unterziehen

5. P. aeruginosa negativ, basierend auf einem der folgenden Kriterien:

   1. Kein Pa-Wachstum in den letzten 12 Monaten und ≥ 4 aufeinanderfolgende Pa-negative Kulturen
   2. Keine Vorgeschichte von Pa-positiven Atemwegskulturen (Sputum, OP, bronchoalveoläre Lavage)
6. Bereitschaft, an den Studienverfahren teilzunehmen und diese einzuhalten, und Bereitschaft des Probanden, Elternteils oder gesetzlich bevollmächtigten Vertreters, eine schriftliche Einverständniserklärung abzugeben.

Ausschlusskriterien:

1. Alter < 8 Jahre
2. Intermittierend oder chronisch mit Pa infiziert
3. Sputum kann nicht ausgespuckt oder einer Sputuminduktion unterzogen werden
4. FEV1 < 30 %
5. Geschichte der Lungentransplantation
6. Vorhandensein eines Zustands oder einer Anomalie, die nach Ansicht des Hauptprüfarztes die Sicherheit des Probanden oder die Qualität der Daten gefährden würde.

Einschlusskriterien, Kohorte ohne Erwartung (n=10):

1. Männlich oder weiblich, Alter 3-8 Jahre
2. Diagnose von CF basierend auf Schweißchlorid ≥ 60 mmol/l und/oder 2 bekannten CF-Mutationen 3. FEV1 ≥ 30 %

4. Sputum kann nicht ausgespuckt werden 5. P. aeruginosa negativ, basierend auf einem der folgenden Kriterien:

1. Kein Pa-Wachstum in den letzten 12 Monaten und ≥ 4 aufeinanderfolgende Pa-negative Kulturen
2. Keine Vorgeschichte von Pa-positiven Atemwegskulturen (Sputum, OP, bronchoalveoläre Lavage) 6. Bereitschaft, an den Studienverfahren teilzunehmen und diese einzuhalten, und Bereitschaft des Probanden, Elternteils oder gesetzlich bevollmächtigten Vertreters, eine schriftliche Einverständniserklärung abzugeben.

Ausschlusskriterien:

1. Alter < 3 Jahre
2. Intermittierend oder chronisch mit Pa infiziert
3. FEV1 < 30 %
4. Geschichte der Lungentransplantation
5. Vorhandensein eines Zustands oder einer Anomalie, die nach Ansicht des Hauptprüfarztes die Sicherheit des Probanden oder die Qualität der Daten gefährden würde.