Mejora de la detección de P. aeruginosa con diagnósticos basados ​​en la respiración (IMPACT-Breath) (IMPACT)

Criterios de inclusión:

• Objetivo 1, transversal

Criterios de inclusión:

1. Hombre o mujer, mayores de 8 años
2. Diagnóstico de FQ basado en cloruro en sudor ≥ 60 mmol/L y/o 2 mutaciones conocidas de FQ
3. Capaz de expectorar esputo espontáneamente o dispuesto a someterse a un procedimiento de inducción de esputo
4. FEV1 ≥ 30 % previsto para expectoradores espontáneos o FEV1 ≥ 40 % previsto para sujetos sometidos a inducción de esputo

5. Ya sea P. aeruginosa (Pa) negativa o infección crónica con P. aeruginosa (Pa positiva) como se define a continuación:

   a. P. aeruginosa negativo: debe cumplir uno de los siguientes criterios: i. Sin crecimiento de Pa en los 12 meses anteriores y ≥ 4 cultivos consecutivos negativos para Pa, O ii. Sin antecedentes de cultivos Pa positivos de vía aérea (esputo, OP, lavado broncoalveolar) b. P. aeruginosa positivo i. Más del 50 % de cultivos positivos y al menos 2 cultivos positivos para Pa en los 18 meses anteriores

6. Disposición a participar y cumplir con los procedimientos del estudio y disposición del sujeto, padre o representante legalmente autorizado para dar su consentimiento informado por escrito.

Criterio de exclusión:

1. Edad < 8 años
2. Infección intermitente con Pa
3. Incapaz de expectorar esputo o someterse a inducción de esputo
4. VEF1 < 30 %
5. Historia del trasplante de pulmón.
6. Presencia de una condición o anormalidad que a juicio del Investigador Principal comprometería la seguridad del sujeto o la calidad de los datos.

Objetivo 2, longitudinal

Criterios de inclusión, cohorte expectorante (n=48):

1. Hombre o mujer, de 8 a 16 años
2. Diagnóstico de FQ basado en cloruro en sudor ≥ 60 mmol/L y/o 2 mutaciones conocidas de FQ
3. Capaz de expectorar esputo espontáneamente o dispuesto a someterse a un procedimiento de inducción de esputo
4. FEV1 ≥ 30 % previsto para expectoradores espontáneos o FEV1 ≥ 40 % previsto para sujetos sometidos a inducción de esputo

5. P. aeruginosa negativo, basado en uno de los siguientes criterios:

   1. Ausencia de crecimiento de Pa en los 12 meses previos y ≥ 4 cultivos Pa negativos consecutivos
   2. Sin antecedentes de cultivos de vía aérea Pa positivos (esputo, OP, lavado broncoalveolar)
6. Disposición a participar y cumplir con los procedimientos del estudio y disposición del sujeto, padre o representante legalmente autorizado para dar su consentimiento informado por escrito.

Criterio de exclusión:

1. Edad < 8 años
2. Infección intermitente o crónica por Pa
3. Incapaz de expectorar esputo o someterse a inducción de esputo
4. VEF1 < 30 %
5. Historia del trasplante de pulmón.
6. Presencia de una condición o anormalidad que a juicio del Investigador Principal comprometería la seguridad del sujeto o la calidad de los datos.

Criterios de inclusión, cohorte no expectoradora (n=10):

1. Hombre o mujer, de 3 a 8 años
2. Diagnóstico de FQ basado en cloruro en sudor ≥ 60 mmol/L y/o 2 mutaciones conocidas de FQ 3. FEV1 ≥ 30 %

4. Incapaz de expectorar esputo 5. Negativo para P. aeruginosa, basado en uno de los siguientes criterios:

1. Ausencia de crecimiento de Pa en los 12 meses previos y ≥ 4 cultivos Pa negativos consecutivos
2. Sin antecedentes de cultivos Pa positivos de las vías respiratorias (esputo, OP, lavado broncoalveolar) 6. Disposición a participar y cumplir con los procedimientos del estudio y disposición del sujeto, padre o representante legalmente autorizado para dar su consentimiento informado por escrito.

Criterio de exclusión:

1. Edad < 3 años
2. Infección intermitente o crónica por Pa
3. VEF1 < 30 %
4. Historia del trasplante de pulmón.
5. Presencia de una condición o anormalidad que a juicio del Investigador Principal comprometería la seguridad del sujeto o la calidad de los datos.