Miglioramento del rilevamento di P. aeruginosa con la diagnostica basata sul respiro (IMPACT-Breath) (IMPACT)

Criterio di inclusione:

• Obiettivo 1, Sezione trasversale

Criterio di inclusione:

1. Maschio o femmina, di età pari o superiore a 8 anni
2. Diagnosi di FC basata su cloruro nel sudore ≥ 60 mmol/L e/o 2 mutazioni CF note
3. In grado di espettorare spontaneamente l'espettorato o disposto a sottoporsi a procedura di induzione dell'espettorato
4. FEV1 ≥ 30% del predetto per espettoratori spontanei o FEV1 ≥ 40% del predetto per soggetti sottoposti a induzione dell'espettorato

5. O P. aeruginosa (Pa) negativo o con infezione cronica da P. aeruginosa (Pa positivo) come definito di seguito:

   UN. P. aeruginosa negativo: deve soddisfare uno dei seguenti criteri: i. Nessuna crescita di Pa nei 12 mesi precedenti e ≥ 4 colture Pa-negative consecutive, OPPURE ii. Nessuna storia di colture delle vie aeree Pa positive (espettorato, OP, lavaggio broncoalveolare) b. P. aeruginosa positivo i. Oltre il 50% delle colture positive e almeno 2 colture positive per Pa nei 18 mesi precedenti

6. Disponibilità a partecipare e rispettare le procedure dello studio e disponibilità del soggetto, genitore o rappresentante legalmente autorizzato a fornire il consenso informato scritto.

Criteri di esclusione:

1. Età < 8 anni
2. Intermittente infetto da Pa
3. Incapace di espettorare l'espettorato o di sottoporsi all'induzione dell'espettorato
4. FEV1 < 30%
5. Storia del trapianto di polmone
6. Presenza di una condizione o anomalia che, a giudizio del Principal Investigator, comprometterebbe la sicurezza del soggetto o la qualità dei dati.

Obiettivo 2, longitudinale

Criteri di inclusione, coorte espettorante (n=48):

1. Maschio o femmina, età 8-16 anni
2. Diagnosi di FC basata su cloruro nel sudore ≥ 60 mmol/L e/o 2 mutazioni CF note
3. In grado di espettorare spontaneamente l'espettorato o disposto a sottoporsi a procedura di induzione dell'espettorato
4. FEV1 ≥ 30% del predetto per espettoratori spontanei o FEV1 ≥ 40% del predetto per soggetti sottoposti a induzione dell'espettorato

5. P. aeruginosa negativo, sulla base di uno dei seguenti criteri:

   1. Nessuna crescita di Pa nei 12 mesi precedenti e ≥ 4 colture Pa negative consecutive
   2. Nessuna storia di colture delle vie aeree Pa positive (espettorato, OP, lavaggio broncoalveolare)
6. Disponibilità a partecipare e rispettare le procedure dello studio e disponibilità del soggetto, genitore o rappresentante legalmente autorizzato a fornire il consenso informato scritto.

Criteri di esclusione:

1. Età < 8 anni
2. Intermittente o cronicamente infettati da Pa
3. Incapace di espettorare l'espettorato o di sottoporsi all'induzione dell'espettorato
4. FEV1 < 30%
5. Storia del trapianto di polmone
6. Presenza di una condizione o anomalia che, a giudizio del Principal Investigator, comprometterebbe la sicurezza del soggetto o la qualità dei dati.

Criteri di inclusione, coorte non espettorante (n=10):

1. Maschio o femmina, età 3-8 anni
2. Diagnosi di FC basata su cloruro nel sudore ≥ 60 mmol/L e/o 2 mutazioni CF note 3. FEV1 ≥ 30%

4. Incapace di espettorare 5. P. aeruginosa negativo, sulla base di uno dei seguenti criteri:

1. Nessuna crescita di Pa nei 12 mesi precedenti e ≥ 4 colture Pa negative consecutive
2. Nessuna storia di colture delle vie aeree positive al Pa (espettorato, OP, lavaggio broncoalveolare) 6. Disponibilità a partecipare e rispettare le procedure dello studio e disponibilità del soggetto, genitore o rappresentante legalmente autorizzato a fornire il consenso informato scritto.

Criteri di esclusione:

1. Età < 3 anni
2. Intermittente o cronicamente infettati da Pa
3. FEV1 < 30%
4. Storia del trapianto di polmone
5. Presenza di una condizione o anomalia che, a giudizio del Principal Investigator, comprometterebbe la sicurezza del soggetto o la qualità dei dati.