Lesiones Cerebrales en Relación con Perfiles Motores de Niños con Discapacidad Visual Cerebral.

Objetivo 1 y 2: investigar la relación entre la presencia de CVI y los perfiles motores de niños diagnosticados con CVI.

Parte 1 Datos retrospectivos Una base de datos, que registra a todos los niños diagnosticados con o en riesgo de CVI, está disponible a través del Centro para Discapacidades del Desarrollo, Lovaina. Todos estos niños han consultado en la clínica CVI. Su edad de desarrollo oscila entre los 3 y los 6 años. A todos estos niños se les ha realizado un estudio exhaustivo, por lo que se dispone de información sobre el diagnóstico de CVI (puntuación de la prueba de la batería de percepción visual L9410 y cuestionario CVI11), las capacidades cognitivas del niño (rendimiento y coeficiente intelectual verbal mediante WISC-II, SON -R o WPPSI-III-NL) junto con los resultados de las pruebas de funcionamiento motor: funcionamiento visoespacial (VMI12 y TVPS13), tareas de coherencia motora y función motora gruesa (movimiento ABC14).

Todos los niños recibieron de forma estándar una evaluación oftalmológica completa. El protocolo ocular de consenso, tal como lo introdujo el grupo de trabajo flamenco sobre CVI, se realizó en cada niño, evaluando la fijación de los ojos, la posición y la motilidad, la agudeza, la refracción, la sensibilidad al contraste, el campo visual, la atención visual y la distancia de visualización.

Parte 2 Datos prospectivos La base de datos se actualizará continuamente y, por lo tanto, los datos de todos los nuevos niños de consulta se agregarán consecutivamente.

De forma prospectiva, se aplicará una nueva prueba para el diagnóstico de la IVC. Se trata de una herramienta recientemente desarrollada para el diagnóstico de CVI, basada en el L-POST y desarrollada en colaboración con el grupo de investigación de J. Wagemans. Se han recopilado datos normativos para los rangos de edad de 3 a 6 años. El diagnóstico de CVI se realiza comparando los resultados de las pruebas de percepción visual con la edad de desarrollo del niño, con un resultado <Pc 5 necesario para que se confirme la CVI.15 Estas pruebas se realizan de forma estándar durante las consultas y no requieren tiempo ni pruebas adicionales.

Al igual que en la cohorte retrospectiva, se realizarán evaluaciones cognitivas y motoras.

Los datos retrospectivos y prospectivos juntos nos permitirán relacionar las características del CVI con los perfiles motores de los niños.

Objetivo 3 y 4: construir un modelo de predicción basado en las correlaciones encontradas entre las métricas cerebrales y las características del CVI.

Parte 1 Datos retrospectivos Si es clínicamente obligatorio, a los niños se les realizó una resonancia magnética del cerebro en el momento del diagnóstico de CVI o antes en caso de que tuvieran una afección preexistente. Correlacionaremos las medidas cuantificadas de CVI con la ubicación y el alcance de las lesiones cerebrales subyacentes, si las hay, y la (falta de) integridad del tracto de la materia blanca mediante MRI estructural y DTI. Nuestro equipo de investigación neuromotor (FABER-UZ Leuven, centro de referencia de CP) ya desarrolló un protocolo de imagen estandarizado específico para CP, dirigido principalmente a la detección de daño en la sustancia blanca. Este protocolo incluye al menos secuencias FLAIR, MPRAGE y DTI. En primer lugar, se utilizará la clasificación cualitativa de la SCPE para clasificar la RM convencional16. En niños con PC discinética se puede realizar adicionalmente la clasificación de K. Himmelmann17. Para realizar una evaluación cualitativa y semicuantitativa más completa de las lesiones cerebrales visibles en la RM convencional, se utilizará la escala de clasificación FIORI, recientemente desarrollada en colaboración con nuestro grupo18. Además, se realizarán evaluaciones cuantitativas de lesiones cerebrales microestructurales mediante la reconstrucción de tractos de sustancia blanca (p. fascículo longitudinal inferior) usando DTI. De esta forma, podremos vincular un conjunto de parámetros neuronales a medidas de déficits de percepción visual. El objetivo de este estudio es identificar parámetros de MRI y DTI que sean capaces de discriminar entre niños con y sin CVI, por un lado, y entre diferentes patrones de CVI, por otro lado. Esperamos que las combinaciones e interacciones de diferentes parámetros de MRI y DTI, en lugar de parámetros únicos, sean más adecuados para el pronóstico de la presencia de CVI y de sus características. Si es posible, se recopilarán datos volumétricos adicionales mediante el mismo escaneo.

Durante los últimos 10 años, ya hemos recopilado un gran conjunto de datos de niños con y sin parálisis cerebral, atendidos en la clínica CVI en Lovaina. De estos 400 niños, 300 tienen una resonancia magnética disponible. El diagnóstico de CVI se realizó cuando los resultados de las pruebas de percepción visual estaban en un nivel <Pc 5 para la edad de desarrollo. Los datos de resonancia magnética retrospectiva de este grupo clínico se analizarán a fondo de las diversas formas descritas anteriormente y posteriormente se correlacionarán con los datos de percepción visual. De esta forma, obtendremos una visión más clara de la relación entre las métricas de las lesiones cerebrales y las características del CVI.

Parte 2 Datos prospectivos Los datos prospectivos se recopilarán de manera similar a la recopilación de datos retrospectivos. Los niños recibirán preferiblemente una resonancia magnética con DTI alrededor de los 5 años. Alrededor de esta edad, con la ayuda de un protocolo de exploración adaptado a los niños (desarrollado por la estudiante de doctorado Marjolein Verly), se puede evitar la anestesia. En todos los niños que demuestren características clínicas de CVI relevantes, se realizará una resonancia magnética con DTI. Posteriormente, los datos se analizarán de manera similar a los datos de resonancia magnética retrospectiva.

La primera parte del estudio está diseñada como un estudio de cohorte retrospectivo. Los datos se recopilan de las pruebas estandarizadas que se realizan de forma rutinaria durante las consultas de CVI. Los miembros capacitados del personal del Centro para Discapacidades del Desarrollo realizaron las pruebas.

1. Información de contexto:

   Información sobre la edad, el historial de nacimiento y el sistema escolar en el que está matriculado el niño.

2. Datos de diagnóstico de CVI:

   • Evaluación oftalmológica
   • El cuestionario flamenco CVI para padres es un cuestionario estandarizado, desarrollado por el grupo de trabajo flamenco sobre CVI para dar una idea general del funcionamiento visual del niño.11
   • La batería de percepción visual L94 es una prueba de reconocimiento de objetos que comprende 8 tareas de percepción visual para las que se dispone de datos normativos para niños de entre 2,75 y 6,5 años. En 5 tareas informáticas, se le pide al niño que identifique objetos cotidianos y, por lo tanto, se prueba la categorización semántica y perceptual.10
   • Tareas de coherencia de movimiento: también se realizarán pruebas específicas que evalúen la coherencia de movimiento, la velocidad de movimiento, el movimiento biológico y las tareas de forma a partir de movimiento.
3. El funcionamiento cognitivo se evalúa mediante pruebas estandarizadas mediante el WISC-II, SON-R o WPPSI-III-NL respectivamente. La prueba exacta se selecciona en función de la edad, las capacidades mentales y físicas del niño.

4. Funcionamiento visoespacial:

   • La prueba de desarrollo Beery-Buktenica de integración visomotora (VMI)12 se usa ampliamente para evaluar las habilidades de percepción visual. El VMI consta de tres subpruebas. Primero, en la tarea de copiar, se le pide al individuo que copie formas geométricas, dispuestas en orden de dificultad creciente. En segundo lugar, la tarea de percepción visual utiliza las mismas formas geométricas pero ahora le pide al sujeto que busque una forma específica en una serie de formas similares. Tercero, en la Tarea de Coordinación Motora se le pide al sujeto que copie estos dibujos en un marco. La tarea de copiar se basa predominantemente en las habilidades visomotoras.
   • El Test de habilidades de percepción visual (TVPS)13 es una tarea no motora que evalúa diferentes categorías de habilidades de percepción visual: Discriminación visual, Memoria visual Relaciones visoespaciales, Consistencia de forma visual, Memoria secuencial visual, Fondo de figura visual y Cierre visual.
5. El funcionamiento motor se evalúa mediante el Movimiento ABC-214, que contiene 8 tareas para cada rango de edad en tres áreas: Destreza Manual, Destreza con el Balón y Equilibrio Estático y Dinámico. Se puede examinar un perfil del desempeño de un niño en las diferentes secciones de la prueba. La evaluación va acompañada de un enfoque de observación con observaciones específicas de elementos diseñadas para ayudar al examinador a concentrarse en los aspectos perceptivo-motores y en la evaluación general para identificar las dificultades emocionales y motivacionales que el niño pueda tener en relación con las tareas motoras. La Lista de verificación del Movimiento ABC-2 lleva la evaluación a las situaciones cotidianas en las que el niño tiene que funcionar. Proporciona un medio económico para evaluar grupos de niños a través de la evaluación en el aula.
6. Evaluación neurológica: se realiza rutinariamente un examen clínico estandarizado para evaluar signos neurológicos como el tono muscular anormal y los reflejos patológicos.
7. Las imágenes del cerebro mediante resonancia magnética estructural y DTI se evalúan mediante un protocolo de imágenes estandarizado específico, dirigido principalmente a la detección de daños en la sustancia blanca.

La segunda parte del estudio es la continuación prospectiva del estudio de cohorte retrospectivo. Al igual que durante la parte retrospectiva del estudio, las mismas pruebas estandarizadas se realizan de forma rutinaria durante las consultas de CVI y las realiza el personal capacitado del Centro para Discapacidades del Desarrollo. Sin embargo, de forma prospectiva, se realizarán algunas pruebas adicionales.

1. Una batería de evaluación basada en el L-POST15 complementará el diagnóstico del L94. El L-POST es una herramienta para la evaluación de la percepción visual en adultos. Las subpruebas se pueden clasificar en 5 dominios visuales: (1) reconocimiento de objetos en una escena, (2) reconocimiento de objetos degradados, (3) percepción del movimiento, (4) procesamiento global y local y (5) memoria visual. La prueba está basada en computadora y no requiere acciones motoras. Actualmente se están recopilando datos normativos para los rangos de edad de 3 a 6 años. El diagnóstico de CVI se realiza comparando los resultados de las pruebas de percepción visual con la edad de desarrollo del niño, con un resultado <Pc 5 necesario para que se confirme la CVI.15
2. La RM y la DTI se realizarán siempre que sean clínicamente relevantes.