Поражения головного мозга в связи с моторными профилями детей с церебральными нарушениями зрения.

Цель 1 и 2: исследовать взаимосвязь между наличием ХВН и двигательными профилями детей с диагнозом ХВН.

Часть 1 Ретроспективные данные База данных, в которой зарегистрированы все дети с диагнозом ХВН или с риском развития ХВН, доступна в Центре пороков развития в Лёвене. Все эти дети консультированы в клинике ХВН. Возраст их развития колеблется от 3 до 6 лет. Все эти дети прошли тщательное обследование, поэтому доступна информация о диагнозе ХВН (оценка батареи визуального восприятия L9410 и опросник ХВН11), когнитивных способностях ребенка (производительность и вербальный IQ с использованием WISC-II, SON -R или WPPSI-III-NL) вместе с результатами тестов, касающихся двигательных функций: зрительно-пространственное функционирование (VMI12 и TVPS13), задания на координацию движений и общую двигательную функцию (движение ABC14).

Все дети стандартно прошли полное офтальмологическое обследование. Консенсусный глазной протокол, представленный Фламандской рабочей группой по CVI, выполнялся у каждого ребенка, оценивая фиксацию глаз, положение и подвижность, остроту зрения, рефракцию, контрастную чувствительность, поле зрения, зрительное внимание и расстояние просмотра.

Часть 2 Проспективные данные База данных будет постоянно обновляться, поэтому данные обо всех новых консультируемых детях будут добавляться последовательно.

В перспективе будет применяться новый тест для диагностики ХВН. Речь идет о недавно разработанном инструменте для диагностики ХВН, основанном на L-POST и разработанном в сотрудничестве с исследовательской группой J. Wagemans. Собраны нормативные данные для возрастных диапазонов от 3 до 6 лет. Диагноз ХВН ставится путем сравнения результатов зрительно-перцептивных тестов с возрастом развития ребенка с результатом <Pc 5, необходимым для подтверждения ХВН.15 Эти тесты стандартно выполняются во время консультаций и не требуют ни дополнительного времени, ни тестов.

Как и в ретроспективной когорте, будут проводиться когнитивные и моторные оценки.

Ретроспективные и проспективные данные вместе позволят нам связать характеристики CVI с двигательными профилями детей.

Задача 3 и 4: построить модель прогнозирования на основе корреляций, обнаруженных между показателями мозга и характеристиками CVI.

Часть 1. Ретроспективные данные В случае клинической необходимости детям проводили МРТ головного мозга либо во время постановки им диагноза ХВН, либо раньше, если у них уже было заболевание. Мы сопоставим количественные показатели CVI с расположением и степенью основных поражений головного мозга, если они есть, и (отсутствием) целостности тракта белого вещества с использованием структурной МРТ и DTI. Наша группа нейромоторных исследований (FABER-UZ Leuven, референс-центр ХП) уже разработала специальный стандартизованный протокол визуализации для ХП, в основном направленный на обнаружение повреждения белого вещества. Этот протокол включает как минимум последовательности FLAIR, MPRAGE и DTI. Прежде всего, качественная классификация SCPE будет использоваться для классификации обычной МРТ.16 У детей с дискинетическим ДЦП дополнительно можно проводить классификацию К. Химмельмана17. Для более полной качественной и полуколичественной оценки поражений головного мозга, видимых на обычной МРТ, будет использоваться классификационная шкала FIORI, недавно разработанная в сотрудничестве с нашей группой.18 Кроме того, количественная оценка микроструктурных поражений головного мозга будет осуществляться посредством реконструкции трактов белого вещества (например, нижний продольный пучок) с помощью DTI. Таким образом, мы сможем связать набор нейронных параметров с мерами дефицита зрительного восприятия. Целью данного исследования является выявление МРТ- и ДТИ-параметров, которые позволяют различать детей с ХВН и без, с одной стороны, и разные модели ХВН, с другой стороны. Мы ожидаем, что комбинации и взаимодействия различных МРТ- и ДТИ-параметров вместо отдельных параметров будут лучше подходить для прогноза наличия ХВН и его характеристик. Если возможно, дополнительные объемные данные будут собраны с использованием того же сканирования.

За последние 10 лет мы уже собрали большой набор данных о детях с ДЦП и без него, наблюдаемых в клинике ХВН в Левене. Из этих 400 детей 300 имеют доступ к МРТ. Диагноз ХВН ставили, когда результаты зрительно-перцептивных тестов были на уровне <Pc 5 для возраста развития. Ретроспективные данные МРТ этой клинической группы будут тщательно проанализированы различными способами, описанными выше, и впоследствии сопоставлены с данными визуального восприятия. Таким образом, мы получим более четкое представление о взаимосвязи между показателями поражения головного мозга и характеристиками ХВН.

Часть 2 Проспективные данные Проспективные данные будут собираться таким же образом, как и сбор ретроспективных данных. Детям предпочтительно пройти МРТ с DTI примерно в возрасте 5 лет. Примерно в этом возрасте с помощью удобного для детей протокола сканирования (разработанного аспиранткой Маржолейн Верли) можно избежать анестезии. Всем детям, демонстрирующим клинически значимые признаки ХВН, будет выполнена МРТ с ДТИ. Впоследствии данные будут проанализированы аналогично ретроспективным данным МРТ.

Первая часть исследования разработана как ретроспективное когортное исследование. Данные собираются из стандартизированных тестов, которые обычно проводятся во время консультаций CVI. Тесты проводили обученные сотрудники Центра нарушений развития.

1. Исходная информация:

   Информация о возрасте, истории рождения и школьной системе, в которую зачислен ребенок.

2. Данные диагностики ХВН:

   • Офтальмологическое обследование
   • Фламандский опросник CVI для родителей представляет собой стандартизированный вопросник, разработанный фламандской рабочей группой по CVI, чтобы дать общее представление о зрительном функционировании ребенка.11
   • Батарея визуального восприятия L94 представляет собой тест на распознавание объектов, состоящий из 8 заданий на зрительное восприятие, для которых имеются нормативные данные для детей в возрасте от 2,75 до 6,5 лет. В 5 компьютерных заданиях ребенка просят идентифицировать предметы повседневного обихода и, таким образом, тестируют на семантическую и перцептивную категоризацию10.
   • Задания на когерентность движения: также будут выполняться специальные тесты, оценивающие когерентность движения, скорость движения, биологическое движение и форму из двигательных заданий.
3. Когнитивное функционирование оценивается с помощью стандартизированного тестирования с помощью WISC-II, SON-R или WPPSI-III-NL соответственно. Точный тест подбирается исходя из возраста, умственных и физических возможностей ребенка.

4. Зрительно-пространственное функционирование:

   • Тест развития зрительно-моторной интеграции (VMI) Beery-Buktenica12 широко используется для оценки зрительно-перцептивных способностей. VMI состоит из трех подтестов. Во-первых, в задании на копирование человека просят скопировать геометрические формы, расположенные в порядке возрастания сложности. Во-вторых, задача визуального восприятия использует те же геометрические формы, но теперь предлагает субъекту искать конкретную форму в ряду похожих форм. В-третьих, в задании на координацию движений испытуемому предлагается скопировать эти рисунки в рамку. Задача копирования преимущественно зависит от зрительно-моторных способностей.
   • Тест зрительных перцептивных навыков (TVPS)13 представляет собой недвигательное задание, оценивающее различные категории зрительных перцептивных навыков: Зрительное различение, Зрительная память, Зрительно-пространственные отношения, Зрительная консистенция формы, Зрительная последовательная память, Зрительный фон фигуры и Зрительное замыкание.
5. Двигательная активность оценивается с помощью «Движения ABC-214», который содержит 8 заданий для каждого возрастного диапазона в трех областях: ловкость рук, владение мячом и статическое и динамическое равновесие. Можно изучить профиль успеваемости ребенка по различным разделам теста. Оценка сопровождается наблюдательным подходом с наблюдениями за конкретными предметами, призванными помочь исследователю сосредоточиться на перцептивно-моторных аспектах, и общей оценкой, чтобы точно определить эмоциональные и мотивационные трудности, которые ребенок может испытывать в связи с двигательными задачами. Контрольный список движений ABC-2 оценивает повседневные ситуации, в которых приходится действовать ребенку. Он обеспечивает экономичные средства оценки групп детей посредством оценивания в классе.
6. Неврологическая оценка: обычно проводится стандартизированное клиническое обследование для оценки неврологических признаков, таких как аномальный мышечный тонус и патологические рефлексы.
7. Визуализация головного мозга с использованием структурной МРТ и DTI оценивается с использованием специального стандартизированного протокола визуализации, в основном направленного на обнаружение повреждения белого вещества.

Вторая часть исследования является проспективным продолжением ретроспективного когортного исследования. Как и в ретроспективной части исследования, те же стандартизированные тесты регулярно проводятся во время консультаций CVI и выполняются обученными сотрудниками Центра нарушений развития. Однако в перспективе будут проведены некоторые дополнительные испытания.

1. Батарея оценок на основе L-POST15 дополнит диагностику L94. L-POST — это инструмент для оценки зрительного восприятия у взрослых. Субтесты можно разделить на 5 зрительных доменов: (1) распознавание объектов в сцене, (2) распознавание деградированных объектов, (3) восприятие движения, (4) глобальная и локальная обработка и (5) зрительная память. Тест основан на компьютере и не требует двигательных действий. В настоящее время собираются нормативные данные для возрастных диапазонов от 3 до 6 лет. Диагноз ХВН ставится путем сравнения результатов зрительно-перцептивных тестов с возрастом развития ребенка с результатом <Pc 5, необходимым для подтверждения ХВН.15
2. МРТ и DTI будут выполняться всякий раз, когда это клинически значимо.