HABIT-ILE + FST en Niños con AME

La Atrofia Muscular Espinal (AME) es un trastorno neuromuscular grave caracterizado por la degeneración progresiva de las neuronas motoras alfa en la médula espinal y el tronco encefálico, lo que resulta en atrofia y debilidad muscular proximal. Basándose en la edad de inicio y la función motora alcanzada, históricamente se categorizaba a los niños en grupos funcionales. Sin embargo, los avances recientes que han llevado al desarrollo de terapias modificadoras de la enfermedad (TME) han transformado el manejo de la AME. Los resultados ahora están determinados principalmente por el momento de inicio de las TME, mostrando el tratamiento temprano, idealmente antes del inicio de los síntomas, una eficacia significativa en la mejora de la función motora y la supervivencia. A pesar de estos avances terapéuticos, la rehabilitación sigue siendo una piedra angular de la atención para niños con AME. Las guías clínicas actuales enfatizan la actividad física, el fortalecimiento muscular y los estiramientos. Sin embargo, pocos estudios controlados han evaluado rigurosamente estas intervenciones, y aún menos han examinado sus efectos combinados con las TME. Esta brecha subraya la necesidad de estrategias de rehabilitación innovadoras y basadas en evidencia que puedan complementar los tratamientos farmacológicos y promover aún más los resultados funcionales. La Terapia Intensiva Bimanual de Miembros Superiores Incluyendo Extremidades Inferiores (HABIT-ILE) es una intervención que integra la coordinación bimanual con el control postural y el entrenamiento motor grueso. Basada en los principios del aprendizaje de habilidades motoras, HABIT-ILE proporciona práctica estructurada de alta intensidad de tareas de dificultad motora progresivamente aumentada y actividades funcionales, enfatizando el movimiento activo voluntario. El enfoque ha demostrado eficacia en niños de 6 meses a 18 años con parálisis cerebral (PC), un trastorno del neurodesarrollo no progresivo causado por una lesión cerebral temprana. Aunque la AME y la PC difieren en fisiopatología, ambas condiciones implican alteraciones motoras que pueden responder al entrenamiento motor intensivo y específico de la tarea. En individuos con AME, los mecanismos de neuroplasticidad central pueden ayudar a compensar los déficits motores periféricos, mientras que el entrenamiento motor dirigido podría optimizar el reclutamiento y la eficiencia de las unidades motoras residuales en el músculo. El entrenamiento de fuerza, en particular, ha demostrado efectos beneficiosos en individuos con AME, sugiriendo que enfatizar el entrenamiento de habilidades que requiera una resistencia creciente y aumentar progresivamente el peso de los objetos manipulados por los participantes, puede ser especialmente ventajoso. En este contexto, aumentar HABIT-ILE con un componente de entrenamiento de fuerza funcional (FST) adaptado a objetivos individuales puede mejorar aún más los resultados motores en esta población. El objetivo de esta propuesta piloto es evaluar la viabilidad y eficacia preliminar de HABIT-ILE + FST en niños con AME que reciben TME. Los niños con AME asistirán a una sesión de HABIT-ILE + FST de 6 horas cada fin de semana (sábado o domingo) durante 15 semanas, sumando un total de 90 horas. Se plantea la hipótesis de que esta intervención será bien tolerada por los niños, mejorará la adquisición de nuevas habilidades motoras y fomentará una mayor independencia funcional en las actividades diarias.