HABIT-ILE + FST en niños con AME: Efectividad preliminar

La Atrofia Muscular Espinal (AME) es un trastorno neuromuscular grave caracterizado por la degeneración progresiva de las neuronas motoras alfa en la médula espinal y el tronco encefálico, lo que provoca atrofia y debilidad muscular proximal.
Históricamente, los niños se clasificaban en grupos funcionales según la edad de inicio y la función motora alcanzada.
Sin embargo, los avances recientes que han llevado al desarrollo de terapias modificadoras de la enfermedad (TME) han transformado el manejo de la AME.
Los resultados ahora están determinados principalmente por el momento de inicio de la TME, y el tratamiento temprano —idealmente antes de la aparición de síntomas— muestra una eficacia significativa en la mejora de la función motora y la supervivencia.
A pesar de estos avances terapéuticos, la rehabilitación sigue siendo un pilar fundamental en el cuidado de los niños con AME.
Las guías clínicas actuales enfatizan la actividad física, el fortalecimiento muscular y el estiramiento.
Sin embargo, pocos estudios han evaluado rigurosamente estas intervenciones, y aún menos han examinado sus efectos combinados con las TME.
Esta brecha subraya la necesidad de estrategias de rehabilitación innovadoras y basadas en evidencia que puedan complementar los tratamientos farmacológicos y promover aún más los resultados funcionales.
La Terapia Intensiva Bimanual de Mano-Brazo que Incluye Extremidades Inferiores (HABIT-ILE) es una intervención que integra la coordinación bimanual con el control postural y el entrenamiento motor grueso.
Basada en principios de aprendizaje de habilidades motoras, HABIT-ILE proporciona práctica estructurada de alta intensidad de tareas de dificultad motora progresivamente mayor y actividades funcionales, enfatizando el movimiento activo voluntario.
Este enfoque ha demostrado eficacia en niños de 6 meses a 18 años con parálisis cerebral (PC), un trastorno del neurodesarrollo no progresivo causado por una lesión cerebral temprana.
Aunque la AME y la PC difieren en fisiopatología, ambas condiciones involucran alteraciones motoras que pueden responder a un entrenamiento motor intensivo y específico de tareas.
En individuos con AME, los mecanismos de neuroplasticidad central pueden ayudar a compensar los déficits motores periféricos, mientras que el entrenamiento motor dirigido podría optimizar el reclutamiento y la eficiencia de las unidades motoras residuales en el músculo.
El entrenamiento de fuerza, en particular, ha demostrado efectos beneficiosos en individuos con AME, lo que sugiere que enfatizar el entrenamiento de habilidades que requieren una resistencia creciente y aumentar progresivamente el peso de los objetos manipulados por los participantes puede ser especialmente ventajoso.
En este contexto, aumentar HABIT-ILE con un componente de entrenamiento de fuerza funcional (FST) adaptado a los objetivos individuales podría mejorar aún más los resultados motores en esta población.
Los objetivos de este ensayo de intervención prospectivo de un solo grupo son determinar los efectos de HABIT-ILE+FST en la función motora de niños con AME que reciben TME, evaluar la retención de las mejoras a los 6 meses y evaluar los efectos de HABIT-ILE+FST en la fatigabilidad muscular utilizando tanto evaluaciones clínicas como electromiografía de superficie (EMGs).
Los participantes completarán 90 horas de entrenamiento HABIT-ILE + FST durante un período de 3 semanas (6 horas/día).
Se hipotetiza que esta intervención será bien tolerada por los niños, mejorará la adquisición de nuevas habilidades motoras y fomentará una mayor independencia funcional en las actividades diarias.