HABIT-ILE + FST em Crianças com AME: Eficácia Preliminar

A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença neuromuscular grave caracterizada pela degeneração progressiva dos neurónios motores alfa na medula espinhal e no tronco cerebral, resultando em atrofia e fraqueza muscular proximal. Com base na idade de início e na função motora alcançada, as crianças eram historicamente categorizadas em grupos funcionais. No entanto, os avanços recentes que levaram ao desenvolvimento de terapias modificadoras da doença (TMD) transformaram o tratamento da AME. Os resultados são agora determinados principalmente pelo momento da iniciação da TMD, com o tratamento precoce — idealmente antes do início dos sintomas — a demonstrar eficácia significativa na melhoria da função motora e da sobrevivência. Apesar destes avanços terapêuticos, a reabilitação continua a ser um pilar fundamental dos cuidados para crianças com AME. As diretrizes clínicas atuais enfatizam a atividade física, o fortalecimento muscular e o alongamento. No entanto, poucos estudos avaliaram rigorosamente estas intervenções, e ainda menos examinaram os seus efeitos combinados com as TMD. Esta lacunda sublinha a necessidade de estratégias de reabilitação inovadoras e baseadas em evidências que possam complementar os tratamentos farmacológicos e promover ainda mais os resultados funcionais. A Terapia Intensiva Bimanual de Mãos e Braços Incluindo os Membros Inferiores (HABIT-ILE) é uma intervenção que integra a coordenação bimanual com o controlo postural e o treino motor grosso. Baseada nos princípios da aprendizagem de habilidades motoras, a HABIT-ILE proporciona prática estruturada de alta intensidade de tarefas de dificuldade motora progressivamente aumentada e atividades funcionais, enfatizando o movimento ativo voluntário. A abordagem demonstrou eficácia em crianças dos 6 meses aos 18 anos com paralisia cerebral (PC), uma doença do neurodesenvolvimento não progressiva causada por lesão cerebral precoce. Embora a AME e a PC difiram na fisiopatologia, ambas as condições envolvem comprometimentos motores que podem responder ao treino motor intensivo e específico da tarefa. Em indivíduos com AME, os mecanismos de neuroplasticidade central podem ajudar a compensar os défices motores periféricos, enquanto o treino motor direcionado poderia otimizar o recrutamento e a eficiência das unidades motoras residuais no músculo. O treino de força, em particular, demonstrou efeitos benéficos em indivíduos com AME, sugerindo que enfatizar o treino de habilidades que exijam resistência crescente e aumentar progressivamente o peso dos objetos manipulados pelos participantes pode ser especialmente vantajoso. Neste contexto, aumentar a HABIT-ILE com um componente de treino de força funcional (TFF) adaptado aos objetivos individuais pode melhorar ainda mais os resultados motores nesta população. Os objetivos deste ensaio de intervenção prospetivo de grupo único são determinar os efeitos da HABIT-ILE+TFF na função motora em crianças com AME a receber TMD, avaliar a retenção dos ganhos aos 6 meses e avaliar os efeitos da HABIT-ILE+TFF na fatigabilidade muscular usando avaliações clínicas e eletromiografia de superfície (EMGs). Os participantes completarão 90 horas de treino HABIT-ILE + TFF durante um período de 3 semanas (6 horas/dia). Hipótese-se que esta intervenção será bem tolerada pelas crianças, melhorará a aquisição de novas habilidades motoras e promoverá maior independência funcional nas atividades diárias.