Chimiothérapie combinée suivie d'une chirurgie de deuxième regard et d'une radiothérapie dans le traitement d'enfants atteints d'un médulloblastome non métastatique ou d'une tumeur neuroectodermique primitive

OBJECTIFS PRINCIPAUX:

I. Déterminer si le traitement proposé pour les enfants >= 8,0 mois et < 3 ans au moment de l'inscription atteints d'un médulloblastome non métastatique (M0) est plus efficace que les traitements combinés administrés aux enfants du même âge et de la même étendue de la maladie au POG 9233, tel que mesuré par les taux de survie sans événement (EFS).

OBJECTIFS SECONDAIRES :

I. Évaluer la faisabilité et la sécurité de l'utilisation prévue de la chirurgie de second look et de la radiothérapie focale conformationnelle après la chimiothérapie. II. Déterminer les toxicités aiguës et chroniques associées aux schémas thérapeutiques ci-dessus.

III. Décrire les effets neuropsychologiques et neuroendocriniens de cette chimiothérapie systémique, de la chirurgie et de la radiothérapie locale et conformationnelle. IV. Déterminer la faisabilité et la validité d'une méthode centralisée de collecte de données basée sur des entretiens téléphoniques pour les évaluations neuropsychologiques. V. Déterminer l'incidence des tumeurs tératoïdes/rhabdoïdes atypiques (AT/RT) chez les enfants inscrits à cette étude.

APERÇU : Il s'agit d'une étude multicentrique.

Les patients reçoivent une chimiothérapie d'induction consistant en vincristine IV les jours 1, 8 et 15 ; cisplatine IV pendant 6 heures le jour 1 ; cyclophosphamide IV en 30 minutes le jour 2 ; et étoposide oral tous les jours les jours 2 à 22. Le traitement se répète tous les 28 jours pour un total de 4 cycles. Après la fin de la chimiothérapie d'induction, les patients présentant une maladie résiduelle subissent une deuxième résection. Dans les 4 semaines suivant la fin de la chimiothérapie d'induction ou de la deuxième résection, les patients reçoivent une radiothérapie focale conformationnelle quotidiennement, 5 jours par semaine, pendant 6 semaines. Quatre semaines après la fin de la radiothérapie, les patients reçoivent des traitements alternés de chimiothérapie d'entretien. Les patients reçoivent de la vincristine IV les jours 1, 8 et 15 et du cyclophosphamide IV pendant 30 minutes le jour 1 des cycles 1, 3, 5 et 7 et de l'étoposide oral quotidiennement les jours 1 à 21 des cycles 2, 4, 6 et 8 Le traitement se poursuit tous les 28 jours pendant 8 cures. Les patients sont suivis tous les 3 mois pendant 1 an, tous les 4 mois pendant 1 an, tous les 6 mois pendant 1 an, puis annuellement par la suite.