Chemioterapia skojarzona, po której następuje operacja drugiego rzutu oka i radioterapia w leczeniu dzieci z rdzeniakiem zarodkowym bez przerzutów lub pierwotnym guzem neuroektodermalnym

CELE NAJWAŻNIEJSZE:

I. Określenie, czy proponowane leczenie dzieci w wieku >= 8,0 miesięcy i < 3 lat w chwili rejestracji z rdzeniakiem bez przerzutów (M0) jest skuteczniejsze niż leczenie skojarzone stosowane u dzieci w tym samym wieku io takim samym stopniu zaawansowania choroby w POG 9233, mierzone na podstawie współczynników przeżycia wolnego od zdarzeń (EFS).

CELE DODATKOWE:

I. Ocena wykonalności i bezpieczeństwa planowanego zastosowania chirurgii drugiego spojrzenia i ogniskowej radioterapii konformalnej po chemioterapii. II. Określenie ostrej i przewlekłej toksyczności związanej z powyższymi schematami leczenia.

III. Opisanie neuropsychologicznych i neuroendokrynnych skutków tej ogólnoustrojowej chemioterapii, operacji i miejscowego, konforemnego promieniowania. IV. Aby określić wykonalność i ważność scentralizowanej metody gromadzenia danych opartej na rozmowie telefonicznej do ocen neuropsychologicznych. V. Określenie częstości występowania atypowego guza teratoidalnego/rabdoidalnego (AT/RT) u dzieci włączonych do tego badania.

ZARYS: Jest to badanie wieloośrodkowe.

Pacjenci otrzymują chemioterapię indukcyjną składającą się z winkrystyny ​​IV w dniach 1, 8 i 15; cisplatyna IV przez 6 godzin w dniu 1; cyklofosfamid IV przez 30 minut w dniu 2; i doustny etopozyd codziennie w dniach 2-22. Leczenie powtarza się co 28 dni w sumie 4 kursy. Po zakończeniu chemioterapii indukcyjnej pacjenci z chorobą resztkową poddawani są powtórnej resekcji. W ciągu 4 tygodni po zakończeniu chemioterapii indukcyjnej lub drugiej resekcji pacjenci otrzymują ogniskową radioterapię konformalną codziennie przez 5 dni w tygodniu przez 6 tygodni. Cztery tygodnie po zakończeniu radioterapii pacjenci otrzymują naprzemiennie chemioterapię podtrzymującą. Pacjenci otrzymują winkrystynę dożylnie w dniach 1, 8 i 15 oraz cyklofosfamid dożylnie przez 30 minut w dniu 1 kursów 1, 3, 5 i 7 oraz doustny etopozyd codziennie w dniach 1-21 kursów 2, 4, 6 i 8 Leczenie kontynuuje się co 28 dni przez 8 kursów. Pacjenci są obserwowani co 3 miesiące przez 1 rok, co 4 miesiące przez 1 rok, co 6 miesięcy przez 1 rok, a następnie co roku.