Étude évaluant la faisabilité d'une chirurgie et d'une chimiothérapie uniquement chez des enfants atteints d'un médulloblastome Wnt positif

Critère d'intégration:

• Les participants doivent avoir un médulloblastome histologique classique de la fosse postérieure tel que déterminé par l'évaluation neuro-pathologique institutionnelle.
• Un matériel pathologique suffisant doit être disponible pour une analyse et un examen centralisés
• Les tumeurs seront considérées comme Wnt positives si, au moment de l'analyse centrale, il y a :
• Monosomie 6 déterminée par le tableau CGH
• Détection de transcrit génique par NanoString prenant en charge le médulloblastome Wnt+
• Absence d'histologie anaplasique à grandes cellules
• L'IHC de la b-caténine nucléaire sera déterminée, mais pas requise pour le diagnostic
• Absence de maladie résiduelle ou disséminée telle que définie par les critères suivants : Maladie résiduelle minimale telle que déterminée par l'imagerie postopératoire réalisée de préférence dans les 48 heures suivant la résection (et au plus 28 jours après la chirurgie), c'est-à-dire une résection totale brute ou une maladie résiduelle de < 1,5 cm2 en imagerie post-opératoire.

Aucune preuve de maladie métastatique dans le cerveau, la colonne vertébrale ou le liquide céphalo-rachidien (LCR). Les évaluations doivent inclure une imagerie IRM du cerveau et de la colonne vertébrale avec et sans contraste et une ponction lombaire pour la cytologie du LCR

• L'imagerie diagnostique (avant et après le contraste) doit être transmise au Dana-Farber Cancer Institute (DFCI) pour examen central afin de confirmer l'admissibilité
• Les patients ne doivent pas avoir subi de radiothérapie ou de chimiothérapie pour le médulloblastome avant l'inscription à l'étude
• Les patients doivent avoir un indice de performance Lansky >/= 30 pour les enfants de </= 10 ans ou un indice de performance Karnofsky > 30 pour les enfants de > 10 ans.
• Les participants doivent avoir une fonction normale des organes et de la moelle, telle que définie ci-dessous :
• Hémoglobine supérieure à 10 g/dL (peut être transfusée). Une hémoglobine <10 g/dL due à une perte de sang opératoire est autorisée.
• Numération absolue des neutrophiles > 1,0x109/L
• Plaquettes > 100 000/uL (non transfusées)
• Bilirubine totale <1,5 x limite supérieure normale
• SGOT (AST) ou SGPT (ALT) < 2,5 x la limite supérieure de la normale (LSN) pour l'âge
• Clairance de la créatinine ou GFR radio-isotopique > 70 ml/min/1,73 m2 ou créatinine sérique normale pour l'âge et le sexe du patient
• Toutes les femmes en âge de procréer doivent avoir un test de grossesse négatif avant d'être inscrites à l'étude. Tous les patients en âge de procréer doivent pratiquer une méthode efficace de contrôle des naissances tout en subissant une chimiothérapie à l'étude.
• Aucun antécédent de réactions allergiques attribuées à des composés de composition chimique ou biologique similaire au cisplatine, lomustine, vincristine ou cyclophosphamide.