Efficacité de l'entraînement cognitif informatisé et des médicaments stimulants dans la neurofibromatose de type 1 (COGTRAIN)

Les déficits cognitifs sont la principale cause de dysfonctionnement à long terme chez les patients atteints de neurofibromatose de type 1 (NF1). Parmi les difficultés les plus fréquentes figurent les problèmes d'attention, de mémoire de travail (WM) et de fonctionnement exécutif (FE). La remédiation et les interventions visant à améliorer ces déficits peuvent avoir un impact sur la qualité de vie et le pronostic à long terme de cette population. Les programmes d'entraînement cognitif (EC) sont de plus en plus utilisés indépendamment ou en conjonction avec des pharmacothérapies chez les enfants ayant subi une lésion cérébrale accidentelle ou liée à une maladie. CogmedRM est à la fois le programme CT le plus documenté et le plus largement utilisé pour remédier aux déficits de la MW. Les résultats de nombreux essais contrôlés randomisés menés auprès de diverses populations de patients pédiatriques et adultes montrent généralement que la formation CogmedRM est associée à des gains robustes dans les scores de MW basés sur la performance à court terme, avec une certaine variabilité de l'amélioration entre les groupes de maladies. Une étude pilote à un seul bras de CogmedRM dans un échantillon d'enfants atteints de NF1 menée au Children's National Medical Center a montré que l'approche est probablement faisable et acceptable pour les familles.

Étant donné que de nombreux enfants atteints de NF1 sont traités avec des médicaments stimulants et qu'il existe des preuves biologiques que la CT et le méthylphénidate agissent sur les systèmes dopaminergiques, les chercheurs souhaitent également examiner s'il existe ou non un effet synergique entre ces interventions largement disponibles et sûres. Ainsi, l'objectif est d'évaluer l'efficacité d'un programme d'entraînement cognitif informatisé à domicile sur un échantillon de 90 enfants âgés de 8 à 16 ans atteints de NF1 et de troubles de la mémoire de travail. Cette étude sera menée sur une période de quatre ans. Si le participant se qualifie après les tests de base, il sera randomisé pour l'intervention, CogmedRM, ou la condition de contrôle actif, MobyMax (un programme de lecture en ligne). Le participant aura 5 à 9 semaines pour terminer le programme et aura des tests de suivi 2 semaines après avoir terminé le programme. Si la TDM, seule ou en association avec des médicaments stimulants, peut s'avérer efficace dans un échantillon de patients pédiatriques NF1 à haut risque de déficits neurocognitifs, ce plan d'intervention pourrait être rapidement traduit en pratique clinique.